DOI: 10.26820/recimundo/7.(3).sep.2023.92-101
URL: https://recimundo.com/index.php/es/article/view/2087
EDITORIAL: Saberes del Conocimiento
REVISTA: RECIMUNDO
ISSN: 2588-073X
TIPO DE INVESTIGACIÓN: Artículo de revisión
CÓDIGO UNESCO: 32 Ciencias Médicas
PAGINAS: 92-101
Revisión bibliográca del síndrome de Schnitzler
Literature review of Schnitzler syndrome
Revisão da literatura sobre a síndrome de Schnitzler
María de los Angeles Serrano Wiesner
1
; Mariela Alexandra Fernández Véliz
2
; Norma Stefania
Pasquel Morán
3
; Ruth Alexandra Díaz Vega
4
RECIBIDO: 05/05/2023 ACEPTADO: 10/06/2023 PUBLICADO: 10/09/2023
1. Médica General; Investigadora Independiente; Guayaquil, Ecuador; maserranow@gmail.com; https://
orcid.org/0000-0002-0664-6393
2. Médica General; Investigadora Independiente; Guayaquil, Ecuador; mfernandezveliz@gmail.com; ht-
tps://orcid.org/0000-0001-9033-399X
3. Médica General; Sociedad de Lucha Contra el Cáncer; Guayaquil, Ecuador; normapasquel23@gmail.
com; https://orcid.org/0000-0001-6021-0921
4. Médica General; Sociedad de Lucha Contra el Cáncer; Guayaquil, Ecuador; alex_di93@hotmail.com;
https://orcid.org/0000-0001-6805-744X
CORRESPONDENCIA
María de los Angeles Serrano Wiesner
maserranow@gmail.com
Guayaquil, Ecuador
© RECIMUNDO; Editorial Saberes del Conocimiento, 2023
RESUMEN
El síndrome de Schnitzler es una constelación única y rara, de signos y síntomas, clínicos y biológicos, que incluyen la
manifestación de urticaria crónica, fiebre, dolor óseo, artralgia y una gammapatía monoclonal de tipo IgM. El diagnóstico,
en muchas ocasiones, se establece con dificultad, en consecuencia, ocurre un retraso en el mismo, sumando al caso una
morbilidad importante. La mayoría de los tratamientos no son eficaces. En este sentido, la presente revisión pretende ac-
tualizar y resumir los aspectos generales del síndrome de Schnitzler, especialmente el horizonte diagnóstico y terapéutico.
El enfoque metodológico utilizado para la investigación es de tipo bibliográfico – documental, el cual se apoya en diversas
bases de datos para obtener información relevante en base al tema de estudio. El diagnóstico se establece mediante la
combinación de los hallazgos clínicos, de laboratorio y de imágenes. Los criterios de Estrasburgo para el diagnóstico son
ampliamente usados en la actualidad, por cuanto han demostrado ser más prácticos. Estos criterios requieren únicamente
la coexistencia de 2 criterios mayores (exantema urticarial crónico y gamapatía monoclonal IgM o IgG) y al menos 2 crite-
rios menores (fiebre intermitente, artralgia o artritis, dolor óseo, linfadenopatía palpable, esplenomegalia o hepatomegalia,
velocidad de sedimentación globular elevada, leucocitosis y anormalidades óseas). Así mismo, es importante realizar el
diagnóstico diferencial. En la actualidad se dispone de más de 35 modalidades para el tratamiento de esta patología, con
diferentes niveles de eficacia, siendo los más efectivos las terapias bloqueantes de IL-1, y entre ellas, el antagonista del
receptor de IL-1 Anakinra.
Palabras clave: Síndrome, Schnitzler, Urticaria, Diagnóstico, Tratamiento.
ABSTRACT
Schnitzler syndrome is a unique and rare constellation of clinical and biologic signs and symptoms, including the manifes-
tation of chronic urticaria, fever, bone pain, arthralgia, and a monoclonal IgM-type gammopathy. The diagnosis, in many
occasions, is established with difficulty, consequently, a delay occurs in it, adding to the case an important morbidity. Most
treatments are not effective. In this sense, this review aims to update and summarize the general aspects of Schnitzler
syndrome, especially the diagnostic and therapeutic horizon. The methodological approach used for the research is of
a bibliographical-documentary type, which is supported by various databases to obtain relevant information based on
the subject of study. The diagnosis is established by combining clinical, laboratory, and imaging results. The Strasbourg
criteria for diagnosis are widely used today, as they have proven to be more practical. These criteria only require the coe-
xistence of 2 major criteria (chronic urticarial rash and IgM or IgG monoclonal gammopathy) and at least 2 minor criteria
(intermittent fever, arthralgia or arthritis, bone pain, palpable lymphadenopathy, splenomegaly or hepatomegaly, elevated
erythrocyte sedimentation rate, leukocytosis and bone abnormalities). Likewise, it is important to carry out the differential
diagnosis. Currently, there are more than 35 modalities for the treatment of this pathology, with different levels of efficacy,
the most effective being IL-1 blocking therapies, and among them, the IL-1 receptor antagonist Anakinra.
Keywords: Syndrome, Schnitzler, Urticaria, Diagnosis, Treatment.
RESUMO
A síndrome de Schnitzler é uma constelação única e rara de sinais e sintomas clínicos e biológicos, incluindo a manifes-
tação de urticária crónica, febre, dor óssea, artralgia e uma gamopatia monoclonal do tipo IgM. O diagnóstico, em muitas
ocasiões, é estabelecido com dificuldade e, consequentemente, ocorre um atraso no mesmo, acrescentando ao caso uma
morbilidade importante. A maioria dos tratamentos não é eficaz. Neste sentido, esta revisão tem como objetivo atualizar e
resumir os aspectos gerais da síndrome de Schnitzler, especialmente o horizonte diagnóstico e terapêutico. A abordagem
metodológica utilizada para a investigação é de tipo bibliográfico-documental, que se apoia em diversas bases de dados
para obter informação relevante em função do objeto de estudo. O diagnóstico é estabelecido através da combinação de
resultados clínicos, laboratoriais e imagiológicos. Atualmente, os critérios de diagnóstico de Estrasburgo são amplamente
utilizados, uma vez que se revelaram mais práticos. Estes critérios requerem apenas a coexistência de 2 critérios maiores
(erupção cutânea urticariforme crónica e gamopatia monoclonal IgM ou IgG) e pelo menos 2 critérios menores (febre
intermitente, artralgia ou artrite, dor óssea, linfadenopatia palpável, esplenomegalia ou hepatomegalia, velocidade de se-
dimentação de eritrócitos elevada, leucocitose e anomalias ósseas). Da mesma forma, é importante efetuar o diagnóstico
diferencial. Atualmente, existem mais de 35 modalidades para o tratamento desta patologia, com diferentes níveis de eficá-
cia, sendo as mais eficazes as terapêuticas bloqueadoras da IL-1 e, entre elas, o antagonista do recetor da IL-1 Anakinra.
Palavras-chave: Síndrome de Schnitzler, Urticária, Diagnóstico, Tratamento.
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Introducción
El síndrome de Schnitzler (SchS) es una
enfermedad autoinflamatoria crónica ad-
quirida poco frecuente. Se manifiesta con
erupciones urticariales, fatiga, dolor óseo
o articular, inflamación ganglionar y fiebre
asociada con gammapatía monoclonal de
tipo IgM; su fisiopatología aún no resulta
clara. La literatura ha reportado una edad
promedio de 40 a 56 años con predominio
en hombres (Usma et al., 2022, p. 3).
El primer caso se describió en 1972 y a pe-
sar de su ya distante descripción en la lite-
ratura, aún no se superan los 300 reportes
de casos y permanece como una enferme-
dad desconocida en el devenir médico co-
tidiano (Gusdorf et al., 2017).
El curso de la enfermedad es de larga dura-
ción. No se han publicado remisiones espon-
táneas o inducidas por el tratamiento. Existe
una baja probabilidad de desarrollar ami-
loidosis inflamatoria AA, una complicación
grave. La amiloidosis AL debe considerarse
como una posible complicación. El pronósti-
co general depende de la posible evolución
hacia un trastorno linfoproliferativo, ya sea
linfoma, incluido el linfoma linfoplasmocítico,
linfoma del tipo Richter, linfoma de la zona
marginal, mieloma IgM o enfermedad de
Waldenström (Lipsker, 2010).
El diagnóstico es difícil de establecer y a
menudo se retrasa, con un tiempo promedio
hasta el diagnóstico de aproximadamente 5
años, añadiendo una morbilidad significati-
va a los pacientes afectados (Barešić, Mi-
trović, Morović, & Anić, 2016).
Los tratamientos convencionales son inefica-
ces, incluyendo los antihistamínicos, antiin-
flamatorios no esteroides, glucocorticoides e
inmunosupresores (Finucci Curi, 2019).
Por lo señalado previamente, el conocimien-
to de esta enfermedad es fundamental para
ampliar el horizonte diagnóstico y estable-
cer un tratamiento eficaz. En consecuencia,
el propósito de la presente investigación
SERRANO WIESNER, M. DE LOS A., FERNÁNDEZ VÉLIZ, M. A., PASQUEL MORÁN, N. S., & DÍAZ VEGA, R. A.
consiste en plasmar los aspectos generales
del síndrome de schnitzler, especialmente
de su diagnóstico y tratamiento.
Materiales y Métodos
La presente investigación se enfocó en una
metodología de revisión documental biblio-
gráfica. Con la finalidad de ubicar el material
base para el desarrollo del tema, se llevó a
cabo una búsqueda de información utilizan-
do las siguientes bases de datos: PubMed,
Biblioteca Virtual de la Salud (BVS), SciELO,
Medigraphic, Dialnet y ELSEVIER, Cochra-
ne, entre otras.
Se realizó dicha búsqueda de manera alea-
toria y consecutiva, usando las expresiones
o descriptores siguientes: “síndrome de
schnitzler”, “síndrome de schnitzler + diag-
nóstico”, y “síndrome de schnitzler + trata-
miento”. Los resultados encontrados fueron
filtrados en base a los criterios de idioma:
español e inglés, relevancia temática, co-
rrelación y fecha de publicación en los úl-
timos ocho años, con excepción de pocos
registros de data más antigua pero que se
consideraron relevantes y vigentes para el
presente estudio.
El material bibliográfico recolectado consis-
tió en artículos científicos, en general, guías
clínicas, ensayos clínicos, consensos, proto-
colos, tesis de posgrado y doctorado, noti-
cias científicas, boletines y/o folletos de ins-
tituciones oficiales o privadas de reconocida
trayectoria en el ámbito cientificoacadémico
y demás documentos e informaciones, consi-
derados de interés y con valor de la evidencia
científica a criterio del equipo investigador.
Resultados
Entre 1972 y 1974, Schnitzler, una dermatólo-
ga francesa, informó sobre la asociación entre
la urticaria crónica y una proteína monoclonal
IgM que finalmente condujo al reconocimien-
to de una relación clínica distinta. Síndrome
que lleva su nombre. Posteriormente, Lipsker
et al. y luego respaldado por el Grupo de Es-
tudio del Síndrome de Schnitzler. Sin embar-
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REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA DEL SÍNDROME DE SCHNITZLER
go, la mayoría de estos estudios incluyeron
un pequeño número de pacientes de institu-
ciones individuales e informes de casos in-
cluidos de la literatura para definir mejor el
síndrome. Este Este enfoque conlleva varios
riesgos: por un lado, diversos riesgos clínicos
(Jain, Offord, Kyle, & Dingli, 2013).
Cada vez más se reportan estos casos en
la literatura. Se estima que en Europa y el
EE.UU., el numero de pacientes con Schnit-
zler, ascienden a >280 casos. Es probable
que este síndrome sea una entidad poco
reconocida, dado el bajo número de casos
que existe en todo el mundo. Esto conlle-
va a que, probablemente, sea una entidad
infradiagnosticada (Vanderschueren & Van
der Veen, 2017).
Esta enfermedad se ha presentado preva-
lentemente en pacientes adultos, habitual-
mente mayores de 40 años, con una erup-
ción urticaria crónica asociada a alguno de
los siguientes signos o síntomas: fiebre, fa-
tiga, malestar general, artralgias, agranda-
miento del hígado o del bazo, agrandamien-
to de los ganglios linfáticos, leucocitosis y
/o aumento de marcadores de inflamación,
gammapatía monoclonal e infiltrado neu-
trofílico en la biopsia de piel (Jain, Offord,
Kyle, & Dingli, 2013).
En el estudio de Villaverde, Bueno, & Sán-
chez, (2017) se pueden evidenciar en un
caso clínico estos signos y síntomas de la
enfermedad, se trata de un paciente varón
de 48 años, el cual ingresó a consulta der-
matológica ambulatoria por un cuadro de
urticaria recurrente de 2 años de evolución
y artralgias en rodillas y codos. El examen fí-
sico mostró urticaria evanescente en el tercio
superior del tórax y espalda sin angioedema
asociado (ver Figura 1). El paciente refirió
fiebre intermitente (>38,5 °C) en los brotes
e inflamación de los ganglios linfáticos del
cuello (Villaverde, Bueno, & Sánchez, 2017).
Figura 1. Erupción urticaria en la espalda (a), Mejoría clínica después de 1 semana de
tratamiento (b).
Fuente: Tomado de Más allá de la urticaria: el síndrome de Schnitzler, por Villaverde,
Bueno, & Sánchez, (2017). / The Balkan Medical Journal.
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RECIMUNDO VOL. 7 N°3 (2023)
La etiología del síndrome de Schnitzler si-
gue sin estar clara, pero los niveles eleva-
dos de citocinas proinflamatorias como
IL-1 con anticuerpos anti-IL-1 y los niveles
elevados de IL-6, receptor de IL-2 y VEFG
sugieren una desregulación de la vía de las
citocinas. Además, la presencia de fiebre
de causa desconocida, infiltrado neutrofílico
cutáneo y activación de la mutación del gen
NLPR3 en un pequeño subgrupo de pacien-
tes, como se demuestra en las criorinopatías
autoinflamatorias, neutrofilia, aumento de los
niveles de IL-1, activación del inflamasoma
por IL- 18, sugieren que el síndrome podría
ser una patología autoinflamatoria adquirida
de los adultos (Faggioli, Tamburello, Ronco-
roni, & Mazzone, 2017, pág. 163).
Diagnóstico
El retraso hasta el diagnóstico supera los 5
años en muchos casos. No existe un mar-
cador biológico específico para esta enfer-
medad. Por tanto, el diagnóstico se basa
en una combinación de hallazgos clínicos,
biológicos y radiológicos, así como en la ex-
clusión de otra causa (Lipsker, 2010).
En el año 2001 se establecieron los criterios
diagnósticos de Lipsker-Baltimore, que fue-
ron reemplazados en 2013 por los criterios
de Estrasburgo. Estos últimos han demos-
trado ser más prácticos en el ámbito clínico
(Usma et al., 2022, p. 2).
Los criterios de Estrasburgo de Simon et al.
(ver Tabla 1) incluyen dos criterios obligados
y cuatro menores. Los criterios obligatorios
incluyen erupción urticaria crónica e inmu-
noglobulina M monoclonal (IgM) o gam-
mapatía IgG. Los criterios menores incluyen
fiebre recurrente, infiltrado dérmico neutrofí-
lico en la biopsia de piel, leucocitosis o pro-
teína C reactiva (PCR) elevada y hallazgos
de resultados anormales de remodelación
ósea. Estos criterios permiten establecer un
diagnóstico definitivo o probable de Síndro-
me de Schnitzler. Aquellos pacientes que
cumplan con los criterios obligados, así
como con los menores, se presume que tie-
nen un diagnóstico definitivo. En presencia
de gammapatía monoclonal IgM, se necesi-
tan dos criterios obligados y al menos uno
menor para establecer el diagnóstico defi-
nitivo. En presencia de monoclonales Gam-
mapatía del subtipo IgG, dos obligadas y
dos menores (Mamadgi, Babar, Bhagavatu-
la, Sadashiv, & Dantey, 2021).
Tabla 1. Criterios diagnósticos de Estrasburgo.
Fuente: Adaptado de Síndrome de Schnitzler: una consideración diagnóstica al evaluar
la constelación de gammapatía monoclonal y urticaria crónica por Mamadgi, Babar, Bha-
gavatula, Sadashiv, & Dantey. (2021). Revista Hematol.
SERRANO WIESNER, M. DE LOS A., FERNÁNDEZ VÉLIZ, M. A., PASQUEL MORÁN, N. S., & DÍAZ VEGA, R. A.
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RECIMUNDO VOL. 7 N°3 (2023)
Dingli & Camilleri, (2015) explican al res-
pecto, que la presencia de una proteína
monoclonal en el suero es un requisito sine
qua non para el diagnóstico de dicha pa-
tología. La descripción inicial del síndrome
requería la presencia de monoclonales IgM
en el suero, pero hay informes anecdóticos
de IgA e IgG monoclonales que por lo de-
más se ajustan al síndrome clínico. La ma-
yoría de los pacientes tendrán anemia en el
momento del diagnóstico (mediana de Hb
11,7 g/dl), y también son muy frecuentes
la leucocitosis y la trombocitosis (ambas
reactivas). La leucocitosis invariablemente
se debe a una neutrofilia y se resuelve rá-
pidamente con la institución de la terapia
definitiva. La tasa de sedimentación es ge-
neralmente bastante alta al igual que la pro-
teína C reactiva. El nivel de ferritina es nor-
mal y sirve como una pista importante de
que no se trata de una enfermedad de Still
que aparece en la edad adulta. El alcance
de los hallazgos radiológicos depende de
la modalidad utilizada para la obtención de
imágenes. Los primeros informes incluían
imágenes simples del esqueleto, pero, en
la actualidad técnicas como la exploración
ósea nuclear, la resonancia magnética y la
tomografía computarizada o la tomogra-
fía por emisión de positrones parecen ser
sustancialmente más sensible. Los hallaz-
gos radiológicos más comunes incluyen la
esclerosis ósea que afecta con mayor fre-
cuencia al hueso alrededor de la rodilla,
siendo algo más probable que el fémur se
verse afectada en comparación con la tibia.
Diagnóstico diferencial
El SchS es un trastorno per exclusionem ,
por lo tanto, se requiere excluir varias enfer-
medades autoinmunitarias, hematológicas,
infecciosas y otras enfermedades autoin-
flamatorias mediante un estudio exhaustivo
(ver Tabla 2). Dependiendo de la caracterís-
tica clínica dominante, el diagnóstico dife-
rencial se puede adaptar a urticaria crónica,
fiebre recurrente, artralgia/artritis y/o dolor
óseo, una paraproteína o una combinación.
Tabla 2. Criterios diagnósticos de Estrasburgo.
Fuente: Adaptado de Síndrome de Schnitzler: una consideración diagnóstica al evaluar
la constelación de gammapatía monoclonal y urticaria crónica por Mamadgi, Babar, Bha-
gavatula, Sadashiv, & Dantey. (2021). Revista Hematol.
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA DEL SÍNDROME DE SCHNITZLER
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RECIMUNDO VOL. 7 N°3 (2023)
Tratamiento
De Koning, (2014) en su estudio donde re-
sume las características clínicas, la eficacia
de las terapias y los datos de seguimiento
de 281 casos de SchS, encontró que se han
informado los efectos de 35 modalidades de
tratamiento diferentes, los cuales resumió en
una tabla (ver Tabla 3) donde indica su efi-
cacia y el número de pacientes en los que
se probó. Con base en sus fundamentos el
autor expresa que las terapias bloqueantes
de IL-1 son las más efectivas. Tanto el IL-
Ra anakinra, que bloquea IL-1α e IL-1β, y
el anticuerpo anti-IL-1β canakinumab, que
sólo inhibe la IL-1β, induce una remisión
completa en más del 90% de los casos. Ri-
lonacept, una proteína de fusión que inclu-
ye IL-1R, es igualmente eficaz en el 50% de
los casos. Curiosamente, en los 3 casos en
los que anakinra no fue eficaz, el anticuerpo
IL-6 tocilizumab demostró ser muy eficaz.
El anticuerpo anti-CD-20 rituximab, inter-
ferón-α, corticosteroides y talidomida son
muy eficaces en aproximadamente el 20%
de los casos, seguidos de la colchicina y la
pefloxacina. Este último es parcialmente efi-
caz en dos tercios de los pacientes. Los cor-
ticosteroides sólo fueron eficaces en dosis
altas, cuyo uso está limitado por los efectos
secundarios. En algunos casos hubo que
suspender la talidomida debido al desa-
rrollo de polineuropatía. La mayoría de las
terapias probadas fueron ineficaces (Tabla
3). Los antihistamínicos son invariablemen-
te ineficaces o poco eficaces, mientras que
estos fármacos son beneficiosos en las urti-
carias dependientes de histamina.
Tabla 3. Eficacia de las terapias ensayadas en el síndrome de Schnitzler
SERRANO WIESNER, M. DE LOS A., FERNÁNDEZ VÉLIZ, M. A., PASQUEL MORÁN, N. S., & DÍAZ VEGA, R. A.
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Fuente: 1 sólo contra la urticaria parcialmente eficaz. 2 sólo contra el dolor de huesos
parcialmente eficaz. Se probaron 3 etanercept, adalimumab e infliximab. * exacerbación
en un caso. Tomado de Síndrome de Schnitzler: lecciones de 281 casos por De Koning,
(2014). Revista Clinical and Translational Allergy.
Los inhibidores de la IL-1, como el cana-
kinumab, han cambiado drásticamente el
pronóstico de estos pacientes. Al respecto,
Finucci Curi, (2019) en su estudio de caso
de Schnitzler, tratado con canakinumab, lle-
gó a las siguientes conclusiones:
El interés de este caso radica en la ex-
celente respuesta del síndrome de Sch-
nitzler a canakinumab, inhibidor selectivo
de la IL-1β, remarcando la importancia
de considerar el diagnóstico en pacien-
tes con rash urticariano crónico y gam-
mapatía monoclonal, siendo, hasta la fe-
cha, muy pocos los casos comunicados.
Con la Anakinra se han obtenido buenos re-
sultados, con niveles de remisión hasta del
83% de los pacientes (Usma, y otros, 2022).
Al respecto, Faggioli, Tamburello, Ronco-
roni, & Mazzone, (2017) consideran a los
agentes bloqueadores de IL-1 como las te-
rapias más efectivas en el Schnitzler y espe-
cialmente el antagonista del receptor de IL-1
anakinra. Este agente es el más comúnmen-
te utilizado para tratar este síndrome y fue
recomendado como tratamiento de primera
elección por una conferencia de consenso
de expertos en 2012. Es por esta razón que
muchos autores sugieren que, el tratamiento
con anakinra u otros bloqueadores de IL-1,
representan el estándar de oro en estos ca-
sos, sobre todo cuando las terapias conven-
cionales son ineficaces. (p. 164)
Es este sentido, es importante resaltar que
Anakinra posee una vida media corta de
aproximadamente 6 horas y se debe admi-
nistrar en inyecciones diarias. Según Lips-
ker, (2010), si un paciente omite una inyec-
ción, los síntomas, sobre todo fiebre, dolor
y erupción cutánea, suelen reaparecer en-
tre 35 y 45. horas después de la última in-
yección. Algunos pacientes parecen estar
relativamente bien controlados con una in-
yección cada dos días. Anakinra demostró
ser el primer fármaco eficaz para tratar este
síndrome. Las reacciones en el lugar de la
inyección son frecuentes y, a veces, gra-
ves, y pueden ser una verdadera preocu-
pación. Es necesario controlar el recuento
de neutrófilos. Hasta la fecha, es el único
tratamiento que ha demostrado una eficacia
regular en este síndrome.
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA DEL SÍNDROME DE SCHNITZLER
100
RECIMUNDO VOL. 7 N°3 (2023)
Para Dingli & Camilleri, (2015) es importante
cuestionar el diagnóstico del síndrome de
Schnitzler, en pacientes que no responden
a este fármaco. Sin embargo, en ocasiones,
los pacientes pueden responder a dosis
más altas de anakinra. (p. 44)
Conclusión
El síndrome de Schnitzler es una enfermedad
poco común, algunos autores la definen como
rara, pero ciertamente, dada su infrecuencia,
es poco conocida e infradiagnosticada.
Hasta la fecha, la literatura reporta cerca de
300 casos. Se presenta en pacientes adul-
tos. Sus signos y síntomas incluyen: erupción
urticaria crónica asociada a fiebre, malestar
general, fatiga, artralgias, agrandamiento de
los ganglios linfáticos, del hígado o del bazo,
leucocitosis y /o aumento de marcadores de
inflamación, gammapatía monoclonal e infil-
trado neutrofílico en la biopsia de piel.
Es importante para el diagnóstico de esta en-
tidad, la combinación de hallazgos clínicos,
de laboratorio y de imágenes, así como en
la exclusión de otra causa. En este sentido,
el trabajo multidisciplinario es fundamental.
Los criterios de Estrasburgo son los más uti-
lizados para el diagnóstico de Schnitzler. Así
mismo, como se mencionó anteriormente,
es fundamental excluir algunas patologías
autoinmunitarias, hematológicas, infeccio-
sas y otras enfermedades autoinflamatorias.
Para el manejo terapéutico existen más de
35 modalidades, no obstante, la mayoría son
ineficaces o poco eficaces. De esta gama
de tratamientos las terapias bloqueantes de
IL-1 son las más efectivas, especialmente el
antagonista del receptor de IL-1 Anakinra.
En la actualidad es el más utilizado y reco-
mendado como tratamiento de primera línea.
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CITAR ESTE ARTICULO:
Serrano Wiesner, M. de los A., Fernández Véliz, M. A., Pasquel Morán, N.
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nitzler. RECIMUNDO, 7(3), 92-101. https://doi.org/10.26820/recimundo/7.(3).
sep.2023.92-101
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA DEL SÍNDROME DE SCHNITZLER
