DOI: 10.26820/recimundo/8.(2).abril.2024.501-513
URL: https://recimundo.com/index.php/es/article/view/2341
EDITORIAL: Saberes del Conocimiento
REVISTA: RECIMUNDO
ISSN: 2588-073X
TIPO DE INVESTIGACIÓN: Artículo de revisión
CÓDIGO UNESCO: 32 Ciencias Médicas
PAGINAS: 501-513
Malformaciones vasculares en el adulto y paciente pediátrico,
tratamiento clínico y quirúrgico
Regional flaps for complex leg defects
Retalhos regionais para defeitos complexos da perna
Rosa del Pilar Berrones Paguay1; Paul Oswaldo Vizcaíno Taipe2; Darwin Humberto Yauri Calle3;
Luis Alberto Vélez Quezada4
RECIBIDO: 30/04/2024 ACEPTADO: 11/06/2024 PUBLICADO: 15/10/2024
1. Especialista en Pediatría; Investigadora Independiente; Riobamba, Ecuador; rosaberrones@hotmail.com;
https://orcid.org/0000-0003-4468-9711
2. Médico General; Investigador Independiente; Quito, Ecuador; poolegq@hotmail.com; https://orcid.or-
g/0009-0007-3986-362X
3. Médico General; Investigador Independiente; Guayaquil, Ecuador; darwinyc_429@hotmail.com; ht-
tps://orcid.org/0009-0006-2305-9111
4. Médico General; Investigador Independiente; Quito, Ecuador; betovlzq@gmail.com; https://orcid.
org/0000-0001-9667-7806
CORRESPONDENCIA
Rosa del Pilar Berrones Paguay
rosaberrones@hotmail.com
Riobamba, Ecuador
© RECIMUNDO; Editorial Saberes del Conocimiento, 2024
RESUMEN
Las anomalías vasculares son un motivo de consulta frecuente en pediatría. De entre ellas, las malformaciones vasculares (MV) son
anomalías del desarrollo, que por lo general están presentes desde el nacimiento y las cuales persisten hasta la vida adulta. Su clasi-
ficación es amplia y variada y su diagnóstico y tratamiento pueden ser difíciles en muchos casos. En consecuencia, el propósito de la
presente investigación es plasmar el tratamiento clínico y quirúrgico de las malformaciones vasculares tanto en pacientes pediátricos
como en adultos. La metodología empleada es una revisión bibliográfico – documental. En la actualidad, los avances de la tecnología
y las investigaciones clínicas y experimentales han beneficiado los conocimientos acerca de estas malformaciones. La mejora en los
sistemas de clasificación y diagnóstico, ha permitido mejorar, cada vez más, las opciones de tratamiento de estas lesiones. El arsenal
terapéutico de las malformaciones vasculares comprende: tratamiento médico, tratamiento esclerosante, tratamiento endovascular y
tratamiento quirúrgico. Una de las terapias más actuales es la electroescleroterapia con bleomicina (BEST). El enfoque parece ser eficaz
en el tratamiento de malformaciones de bajo flujo (venosas y linfáticas) y, potencialmente, incluso de alto flujo (arteriovenosas), tanto en
adultos como en pacientes pediátricos. Los estudios que respaldan su eficacia y su seguridad aún son limitados, sin embargo, su uso
va en aumento y se considera una terapia prometedora para el futuro. Con respecto al tratamiento quirúrgico, este debe ser considerado
como una herramienta terapéutica integrada en el conjunto de medidas programadas para mejorar la calidad de vida del paciente con
una malformación vascular.
Palabras clave: Malformaciones, Vasculares, Tratamiento, Clínico, Quirúrgico.
ABSTRACT
Vascular anomalies are a frequent reason for consultation in pediatrics. Among them, vascular malformations (VM) are developmental ano-
malies, which are usually present from birth and which persist into adulthood. Their classification is broad and varied and their diagnosis
and treatment can be difficult in many cases. Consequently, the purpose of this research is to outline the clinical and surgical treatment
of vascular malformations in both pediatric and adult patients. The methodology used is a bibliographic-documentary review. Currently,
advances in technology and clinical and experimental research have benefited knowledge about these malformations. Improvements in
classification and diagnosis systems have allowed for an increasing improvement in the treatment options for these lesions. The therapeu-
tic arsenal for vascular malformations includes: medical treatment, sclerosing treatment, endovascular treatment and surgical treatment.
One of the most current therapies is electrosclerotherapy with bleomycin (BEST). The approach appears to be effective in treating low-flow
(venous and lymphatic) and potentially even high-flow (arteriovenous) malformations in both adults and pediatric patients. Studies suppor-
ting its efficacy and safety are still limited, however, its use is increasing and it is considered a promising therapy for the future. Regarding
surgical treatment, this should be considered as a therapeutic tool integrated into the set of measures planned to improve the quality of
life of the patient with a vascular malformation.
Keywords: Malformations, Vascular, Treatment, Clinical, Surgical.
RESUMO
As anomalias vasculares são um motivo frequente de consulta em pediatria. Entre elas, as malformações vasculares (MV) são anomalias
do desenvolvimento, que estão geralmente presentes desde o nascimento e que persistem até à idade adulta. A sua classificação é
ampla e variada e o seu diagnóstico e tratamento podem ser difíceis em muitos casos. Por conseguinte, o objetivo desta investigação é
delinear o tratamento clínico e cirúrgico das malformações vasculares em pacientes pediátricos e adultos. A metodologia utilizada é a re-
visão bibliográfica-documental. Atualmente, os avanços da tecnologia e da investigação clínica e experimental têm beneficiado o conhe-
cimento sobre estas malformações. O aprimoramento dos sistemas de classificação e diagnóstico tem permitido uma melhora crescente
nas opções de tratamento dessas lesões. O arsenal terapêutico para as malformações vasculares inclui: tratamento médico, tratamento
esclerosante, tratamento endovascular e tratamento cirúrgico. Uma das terapias mais actuais é a electroescleroterapia com bleomicina
(BEST). Esta abordagem parece ser eficaz no tratamento de malformações de baixo fluxo (venosas e linfáticas) e potencialmente até de
alto fluxo (arteriovenosas), tanto em adultos como em doentes pediátricos. Os estudos que sustentam a sua eficácia e segurança são
ainda limitados, no entanto, a sua utilização está a aumentar e é considerada uma terapêutica promissora para o futuro. Relativamente
ao tratamento cirúrgico, este deve ser considerado como uma ferramenta terapêutica integrada no conjunto de medidas planeadas para
melhorar a qualidade de vida do doente com uma malformação vascular.
Palavras-chave: Malformações Vasculares, Tratamento, Clínico, Cirúrgico.
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RECIMUNDO VOL. 8 N°2 (2024)
Introducción
Las anomalías vasculares (AV) son un moti-
vo frecuente de consultas en la infancia, su
diagnóstico y manejo es complejo porque
engloba un variado y diferente grupo de al-
teraciones de causa desconocida, que tie-
nen en común su origen en el sistema vas-
cular. Se clasifican en dos grandes grupos:
los tumores vasculares (TV) y las malforma-
ciones vasculares (MV) (1).
Las malformaciones vasculares (MV) son
anomalías del desarrollo, por lo que suelen
estar presentes desde el nacimiento y per-
sisten hasta la vida adulta. Se clasifican en:
simples, combinadas, de grandes vasos y
asociadas a otras anomalías (2).
El diagnóstico y el tratamiento de las mal-
formaciones venosas pueden ser difíciles,
ya que pueden estar ubicadas en cualquier
parte del cuerpo y pueden ser lesiones pe-
queñas y superficiales o grandes y extensas.
La edad se considera un factor determinan-
te en la evaluación clínica de las AV ya que
el feto, recién nacido, bebé, niño y adulto
pueden presentarse con diferentes signos
y síntomas estrechamente relacionados con
su periodo de vida (2).
En consecuencia, el propósito de la presen-
te investigación es plasmar el tratamiento
clínico y quirúrgico de las malformaciones
vasculares tanto en pacientes pediátricos
como en los adultos.
Materiales y Métodos
El desarrollo del presente estudio se basó
en una investigación de tipo documental
bibliográfica. Se realizó una búsqueda de
información utilizando diferentes bases de
datos, entre las que figuran: PubMed, Bi-
blioteca Virtual de la Salud (BVS), SciELO,
Medigraphic, Dialnet, ELSEVIER, Cochrane,
entre otras. Donde se usaron descriptores
tales como: “malformaciones vasculares +
tratamiento”, “malformaciones vasculares +
tratamiento clínico + quirúrgico” y “malfor-
maciones vasculares + tratamiento + pediá-
MALFORMACIONES VASCULARES EN EL ADULTO Y PACIENTE PEDIÁTRICO, TRATAMIENTO CLÍNICO Y
QUIRÚRGICO
trico”. Para la selección de los resultados se
tuvo en cuenta el idioma, el cual se consi-
deró el español y el inglés, la relevancia, así
como la correlación temática. Por último, la
fecha de publicación, la cual estuvo entre
2017 y 2024, con excepción de algunos re-
gistros de data anterior que se considera-
ron vigentes e importantes para el desarro-
llo del presente estudio.
El material bibliográfico recolectado con-
sistió en artículos científicos, en general,
guías clínicas, e-books, ensayos clínicos,
consensos, protocolos, tesis de posgrado y
doctorado, noticias científicas, boletines y/o
folletos de instituciones oficiales o privadas
de reconocida trayectoria en el ámbito cien-
tificoacadémico y demás documentos e in-
formaciones, considerados de interés y con
valor de la evidencia científica a criterio del
equipo investigador.
Resultados
Las malformaciones vasculares son el resul-
tado de errores en la morfogénesis embrio-
naria de: capilares, venas, arterias y vasos
linfáticos. Se clasifican en malformaciones
capilares, venosas, linfáticas y arterioveno-
sas (ver Tabla 1) (3).
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Tabla 1. Tipos de malformaciones vasculares y genes descritos
Fuente: Tomado de “Anomalías vasculares” por Baselga, E. & Alarcón, G., (2024) (3).
En los últimos años un mejor conocimiento
de la anatomía y la fisiopatología de las mal-
formaciones vasculares congénitas, gracias
en gran medida a la incorporación de méto-
dos diagnósticos muy precisos, ha permitido
cambiar el enfoque diagnóstico y terapéutico
y, por lo tanto, mejorar los resultados. Segu-
ramente uno de los avances más importantes
de la medicina moderna haya sido la incor-
poración a la disciplina de trabajo del médi-
co del concepto de abordaje multidisciplinar
con todo lo que conlleva de visión global del
enfermo, más allá de la propia especialidad
y de disposición para el trabajo en equipo.
Esta visión del problema es, probablemente,
el mayor progreso experimentado en el tra-
tamiento de las malformaciones vasculares,
puesto que permite abordarlas sin la visión
excesivamente parcial de un solo médico y
evita los extremos de actitudes excesivamen-
te conservadoras o excesivamente agresivas
que podían existir hasta ese momento. Con
este nuevo enfoque las malformaciones vas-
culares congénitas son tratadas por equipos
capaces de utilizar todo el arsenal terapéu-
tico disponible que incluye: tratamiento mé-
dico, tratamiento esclerosante, tratamiento
endovascular y tratamiento quirúrgico. La
mayoría de las ocasiones será necesario utili-
zar una combinación adecuada de varios de
ellos, puesto que la aplicación de uno sólo no
suele ser suficiente (4).
BERRONES PAGUAY , R. DEL P. ., VIZCAÍNO TAIPE, P. O. ., YAURI CALLE, D. H. ., & VÉLEZ QUEZADA , L. A.
505
RECIMUNDO VOL. 8 N°2 (2024)
La apariencia clínica, la historia natural, las
manifestaciones asociadas y el aborda-
je diagnóstico y terapéutico dependen del
tipo de vaso afectado y del compromiso cu-
táneo o extracutáneo de la anomalía. Son
lesiones que permanecen toda la vida y
con el tiempo pueden empeorar. El reciente
descubrimiento de los genes incluidos en la
tabla 1 y de las diferentes vías de señali-
zación que intervienen en su desarrollo, ha
permitido entender con mayor claridad su
naturaleza, así como la posibilidad de de-
sarrollar terapias dirigidas para tratar enti-
dades que se creían incurables (3).
Tratamiento clínico
Recientemente, el tratamiento farmacológi-
co está destacando en el manejo de las MV
refractarias a otros tratamientos y como op-
ción antes de procedimientos más agresivos
y desfigurantes. Puede ir enfocado a tratar
los síntomas o directamente la malforma-
ción. Para reducir el dolor ante la presencia
de trombos o flebolitos, los antiinflamatorios
no esteroideos y otros analgésicos constitu-
yen el escalón inicial. Otra opción es utilizar
aspirina a dosis bajas, aunque su eficacia
no está bien descrita. Pero para prevenir la
formación de trombos, principalmente en
los pacientes con alto riesgo de coagula-
ción intravascular localizada, se puede ad-
ministrar heparina de bajo peso molecular
durante 2 semanas. También se ha descrito
el uso de otros anticoagulantes orales an-
ti-Xa como rivaroxaban o dabigatran, aun-
que su utilización en pacientes pediátricos
aún no está aprobada y se administran de
forma compasiva (5).
Wiegand et al., (2018) hablan de una au-
téntica revelación en el manejo de las mal-
formaciones vasculares en los últimos 10
años, la cual viene dada por las terapias
dirigidas hacia la inhibición de las mutacio-
nes presentes en cada subtipo de tumor o
malformación. El sirolimus o rapamicina es
un inhibidor de la proteína mTOR (mamalian
target of Rapamicyn) que, antes de su utili-
zación en las AV, se empleaba fundamen-
talmente para evitar el rechazo de órganos
en pacientes trasplantados renales. Ade-
más de ejercer como inmunomodulador, si-
rolimus posee un efecto antiangiogénico y
antilinfoproliferativo que lo convierte en una
herramienta más que adecuada para el tra-
tamiento de las AV sintomáticas. Los auto-
res realizaron una revisión acerca del trata-
miento de las malformaciones linfáticas con
el inhibidor de mTOR sirolimus: una revisión
sistemática, encontrando que la literatura
disponible indica que el tratamiento con si-
rolimus podría ser eficaz para las malforma-
ciones linfáticas. Sin embargo, se requieren
más estudios controlados aleatorizados
para analizar la eficacia y los efectos ad-
versos a largo plazo y para aclarar el papel
potencial del sirolimus en el tratamiento de
las malformaciones linfáticas (6).
En un principio esta terapia fue probada
en calidad de uso compasivo en anoma-
lías refractarias a otros tratamientos, pero
sus buenos resultados, especialmente en
el campo de las malformaciones linfáticas,
ha ampliado los objetivos y, actualmente, se
utiliza, incluso como primera línea en mul-
titud de patologías. En las malformaciones
linfáticas (ML) simples, el sirolimus reduce
el tamaño de la malformación, elimina la
linforrea, disminuye el número de vesículas
y reduce el número de episodios de san-
grado intralesional e infecciones. En las ML
complejas, el sirolimus estabiliza la osteó-
lisis frenando su progresión y disminuye el
débito de derrame pericárdico o pleural y
de ascitis. Además, como ya se ha visto
en el Hemangioendotelioma kaposiforme
(HEK), el sirolimus es capaz de corregir la
coagulopatía. Aunque la vía habitual de ad-
ministración es oral, a una dosis de 0,8 mg/
m2/12 h, también se ha demostrado mejoría
en las ML microquísticas superficiales tras
la administración de sirolimus tópico (7).
Los niños con malformaciones linfáticas
(ML) que afectan las vías respiratorias se
benefician de la terapia con sirolimus poco
después del nacimiento, lo que reduce la
necesidad de traqueotomía. La información
MALFORMACIONES VASCULARES EN EL ADULTO Y PACIENTE PEDIÁTRICO, TRATAMIENTO CLÍNICO Y
QUIRÚRGICO
506 RECIMUNDO VOL. 8 N°2 (2024)
disponible sobre la eficacia y los efectos se-
cundarios en neonatos sigue siendo esca-
sa. En este sentido, Triana et al., (2018) en
una revisión retrospectiva acerca del uso de
sirolimus en el tratamiento de neonatos con
malformaciones linfáticas de las vías respi-
ratorias superiores potencialmente mortales
(ver Figura 2), concluyeron que el sirolimus
es un fármaco seguro en neonatos y puede
considerarse la primera opción terapéutica
en recién nacidos con alto riesgo de insufi-
ciencia respiratoria antes de la esclerosis o
la cirugía. Es obligatorio un seguimiento es-
trecho para identificar efectos secundarios
en el uso a largo plazo (8).
Figura 1. Paciente con LM cervicofacial macroquística de gran tamaño y respuesta com-
pleta al sirolimus. (A) Después de 48 horas de tratamiento, el paciente fue destetado de la
ventilación no invasiva. (B) RMN inicial con LM que afectaba la cara, el cuello y la región
retrofaríngea. (C) Involución total de la LM a los 12 meses de vida. (D) Sin recurrencia a
los 2 años de edad. LM, malformación linfática; RMN, resonancia magnética
Fuente: Tomado de “Sirolimus oral: una opción en el tratamiento de neonatos con mal-
formaciones linfáticas de las vías respiratorias superiores potencialmente mortales” por
Triana et al., (2018) (8).
Por otra parte, el Alpelisib es un inhibidor
oral específico del phospatidil inositol 3 ki-
nasa catalitic alfa (PI3KCA) de clase I que
pertenece a la clase de compuestos 2-ami-
notiazol. En ensayos bioquímicos, alpelisib
inhibe potentemente la subunidad p110α de
la enzima phosphatidil 3 kinasa (PI3K) con
un perfil de seguridad favorable. Alpelisib
estaba solo aprobado en combinación con
fulvestrant para el tratamiento de cáncer de
mama avanzado o metastásico con muta-
ción en PIK3CA receptor hormonal positivo
(HR +), HER2 (human epidermal growth fac-
tor receptor 2), pero recientemente, la Admi-
nistración de Alimentos y Medicamentos de
EE. UU. (FDA) ha aprobado su uso en pa-
cientes con AV congénitas que porten esta
mutación. En la actualidad, el tratamiento
con alpelisib para pacientes con síndrome
PROS se realiza bajo un programa de acce-
so al uso compasivo y en el contexto de cua-
tro ensayos clínicos. Teniendo en cuenta el
número significativo de pacientes que están
siendo tratados ya con alpelisib en esta in-
BERRONES PAGUAY , R. DEL P. ., VIZCAÍNO TAIPE, P. O. ., YAURI CALLE, D. H. ., & VÉLEZ QUEZADA , L. A.
507
RECIMUNDO VOL. 8 N°2 (2024)
dicación poco frecuente, se está trabajando
en la revisión retrospectiva que evaluará los
resultados clínicos y funcionales, así como la
seguridad de dicho tratamiento. Por ahora,
los datos indican que un 75% de los pacien-
tes responden al tratamiento, que un 25%
muestran una reducción muy significativa de
masas lipomatosas y que ningún paciente
tratado ha abandonado el tratamiento debi-
do a un efecto adverso grave (2).
En el caso de las malformaciones capila-
res (MC) (ver Figura 3) el manejo estándar
es expectante, pero en aquellos casos de
preocupación cosmética, sobre todo en la
afectación facial, el láser de colorante pul-
sado es el Gold standard. Sin embargo,
una desaparición completa de la lesión solo
es alcanzada en el 20% de los pacientes
y hasta en otro 20% no se consigue ape-
nas mejoría. En ocasiones puede asociarse
con el láser ND:YAG o con sirolimus tópico,
mejorando los resultados del láser de co-
lorante pulsado. No existe un tratamiento
médico conocido que mejore los resultados
de las MC por sí solo, aunque, como las MC
presentan mutaciones en GNAQ, GNA11 y
GNA14, algunos tratamientos dirigidos po-
drían ser eficaces. Por ejemplo, el sirolimus
sistémico asociado con aspirina ha demos-
trado ser eficaz en la prevención de crisis
focales en un paciente con síndrome de
Sturge-Weber (5).
Figura 2. Paciente con malformación capilar en región torácica derecha
Fuente: Tomado de “Tratamiento farmacológico de las anomalías vasculares” por Triana
& López, (2020) (5).
Asimismo, en la actualidad se están estu-
diando las aplicaciones biomédicas de la
electroporación en el tratamiento de las
malformaciones vasculares en conjunto con
los agentes esclerosantes como la bleomi-
cina (electroquimioterapia), usados ya am-
pliamente en el campo de la oncología para
el manejo de tumores sangrantes, por ejem-
plo: el sarcoma de Kaposi, la angiosarcoma
superficial y las metástasis hepáticas, alta-
mente vascularizadas (9).
Debido a que las MV no tienen un carácter
resolutivo como la mayoría de los hemangio-
mas infantiles (HI), en la mayoría de casos,
es necesario tomar decisiones terapéuticas.
El tratamiento de elección de la mancha en
vino de Oporto (MVO) es el láser de colorante
pulsado. Debido a que las MV no tienen un
carácter resolutivo como la mayoría de los HI,
en la mayoría de casos, es necesario tomar
decisiones terapéuticas. Son necesarias va-
rias sesiones para conseguir buenos resulta-
MALFORMACIONES VASCULARES EN EL ADULTO Y PACIENTE PEDIÁTRICO, TRATAMIENTO CLÍNICO Y
QUIRÚRGICO
508 RECIMUNDO VOL. 8 N°2 (2024)
dos, aunque hasta en un 30% de casos no se
obtiene mejoría. Sigue siendo controvertido
el momento de iniciar el tratamiento, aunque
en general, se admite que debe ser lo antes
posible. Cuando existen lesiones nodulares,
deben ser tratadas con láser ND-YAG. En mu-
chos casos, es preciso combinar estas técni-
cas con cirugía correctora. En el resto de MV,
existen diversas terapias dentro de las cuales
destacamos la escleroterapia, láser endovas-
cular y la cirugía correctora. Recientemente,
se están consiguiendo buenas respuestas
con rapamicina. Dado que estas enfermeda-
des presentan muchos problemas diagnós-
ticos y terapéuticos que alcanzan a distintas
especialidades, tanto médicas como quirúr-
gicas, es preciso que se haga un abordaje
multidisciplinar y los pacientes con procesos
complejos sean remitidos a Unidades Espe-
cializadas para un tratamiento adecuado (10).
Las aplicaciones biomédicas de la electro-
poración se están expandiendo más allá
del campo de la oncología hacia la vacu-
nación, el tratamiento de arritmias y ahora
en el tratamiento de malformaciones vascu-
lares. La bleomicina es un agente esclero-
sante ampliamente utilizado en el tratamien-
to de varias malformaciones vasculares. La
aplicación de pulsos eléctricos además de
bleomicina mejora la eficacia del fármaco,
como lo demuestra la electroquimiotera-
pia, que utiliza bleomicina en el tratamien-
to de tumores. El mismo principio se utiliza
en la electroescleroterapia con bleomicina
(BEST). El enfoque parece ser eficaz en el
tratamiento de malformaciones de bajo flu-
jo (venosas y linfáticas) y, potencialmente,
incluso de alto flujo (arteriovenosas). Aun-
que solo hay unos pocos informes publica-
dos hasta la fecha, la comunidad quirúrgica
está interesada y un número cada vez ma-
yor de centros están aplicando BEST en el
tratamiento de malformaciones vasculares.
En resumen, se han tratado diferentes tipos
de malformaciones vasculares, con resulta-
dos clínicos favorables. La mayoría de los
estudios utilizaron bleomicina intralesional,
ya sea diluida o mezclada con lidocaína.
La dosis de bleomicina varió entre los estu-
dios, pero en la mayoría de los informes, fue
menor que en la escleroterapia tradicional.
Además, el número de tratamientos nece-
sarios fue mucho menor cuando se utilizó
BEST que cuando se utilizó bleomicina sola.
La dosis del fármaco, el número de trata-
mientos necesarios y la vía de administra-
ción del fármaco son aspectos que deben
explorarse para desarrollar recomendacio-
nes para el uso futuro de BEST. Otro aspec-
to relevante del BEST es la aplicación de
pulsos eléctricos. Debido a la sangre acu-
mulada en la malformación, la conductivi-
dad eléctrica del tejido tratado es alta. Por
lo tanto, se asume que la cobertura de la le-
sión diana con pulsos eléctricos no necesita
ser tan estricta como en la electroquimiote-
rapia. En este sentido, algunos clínicos que
realizan BEST en pacientes refieren que
se necesitan menos aplicaciones de pul-
sos eléctricos a las lesiones. Este aspecto
requiere ser aclarado en futuros estudios.
Los estudios sobre BEST también deben
informar sobre el número y las amplitudes
de las aplicaciones de pulsos y los pará-
metros eléctricos (corriente). El generador
que se utiliza predominantemente es de un
fabricante y se utilizan diversos electrodos
específicos para este generador. Por lo ge-
neral, en cada aplicación de pulso eléctri-
co se aplican 8 pulsos de 1000–1300 V/cm
en una frecuencia de 5 kHz. Dado que se
utilizan diferentes electrodos para diferen-
tes situaciones clínicas, los informes deben
describir qué electrodos se utilizaron. Ade-
más, cuando se preparen los procedimien-
tos operativos estándar para BEST, también
se deben preparar recomendaciones para
el uso de tipos específicos de electrodos.
Kostusiak et al, (2022) en una serie de ca-
sos observacional prospectiva de pacien-
tes con malformaciones vasculares tratados
con bleomicina (EST), donde incluyeron solo
pacientes que no respondieron o tuvieron
una respuesta limitada a la escleroterapia
estándar, evaluaron la respuesta, obtenien-
do los siguientes resultados y conclusiones:
BERRONES PAGUAY , R. DEL P. ., VIZCAÍNO TAIPE, P. O. ., YAURI CALLE, D. H. ., & VÉLEZ QUEZADA , L. A.
509
RECIMUNDO VOL. 8 N°2 (2024)
Se trató a 30 pacientes con EST. La
mayoría de los pacientes tenían malfor-
maciones venosas (57%). Se observó
una respuesta completa o una mejoría
significativa en 17 (57%) y 7 (23%) pa-
cientes, respectivamente. La mayoría
de los pacientes estaban satisfechos
o muy satisfechos con el resultado del
tratamiento. Las complicaciones noti-
ficadas con mayor frecuencia fueron
hinchazón, dolor y sangrado. Se con-
cluyó que la electroescleroterapia es
un método prometedor para aumentar
la eficacia de las inyecciones intralesio-
nales de bleomicina en el tratamiento
de malformaciones vasculares. Puede
conducir a una reducción de la dosis
administrada y del número de sesiones
de tratamiento necesarias (11).
Esta opción terapéutica también ha sido pro-
bada en pacientes pediátricos, como en el
estudio de Dálmady et al, (2020) quienes
probaron electroquimioterapia basada en
bleomicina en un lactante, en el tratamiento
de un linfangioma combinado congénito de
rápido crecimiento de la región cervicofacial
izquierda. Siete meses después del trata-
miento, la disminución del volumen objetivo
corregido por el crecimiento fue del 63% y la
dislocación de la tráquea y los vasos sanguí-
neos observada previamente había cesado
(ver Figura 4). Los autores sugieren que la
electroquimioterapia basada en bleomicina
es una opción de tratamiento alternativa via-
ble para las malformaciones capilares (12).
Figura 3. Fotografías del paciente. A, Una semana de edad: masa de tejido blando en
el lado izquierdo del cuello y mejilla. B, Dos meses de edad: linfangioma combinado de
rápido crecimiento. C, Cuatro meses de edad, en el momento de la electroquimioterapia.
D, Nueve meses de edad, 5 meses después de la electroquimioterapia: disminución sig-
nificativa de la malformación. E, Once meses de edad, 7 meses después de la electroqui-
mioterapia: mayor disminución del volumen de la malformación. F, Dieciséis meses, 1 año
después de la electroquimioterapia: se restablece la simetría del rostro
Fuente: Tomado de “Nueva opción de tratamiento para el linfangioma capilar: electroqui-
mioterapia basada en bleomicina en un lactante” por Damády et al., (2020) (12).
MALFORMACIONES VASCULARES EN EL ADULTO Y PACIENTE PEDIÁTRICO, TRATAMIENTO CLÍNICO Y
QUIRÚRGICO
510 RECIMUNDO VOL. 8 N°2 (2024)
Los estudios que respaldan su eficacia y su
seguridad aún son limitados. Además de
carecer de consensos en la estandarización
de la técnica por la carencia en la explora-
ción sobre aspectos como dosis del fárma-
co, la cantidad de tratamientos necesarios
y la vía de administración. Sin embargo, los
estudios al respecto han mostrado resulta-
dos clínicos favorables. Por estas razones
el uso de BEST para tratar malformaciones
vasculares ha aumentado, y se practica en
un número cada vez mayor en centros de
Europa y el Reino Unido, convirtiéndola en
una terapia prometedora para el futuro (11).
Tratamiento quirúrgico
En el manejo las malformaciones vascula-
res congénitas existen 2 objetivos princi-
pales: el primero es corregir la repercusión
hemodinámica que produce la lesión y el
segundo tratar las alteraciones musculoes-
queléticas y/o de tejidos blandos que pu-
dieran existir. Así pues, todos aquellos pro-
cedimientos quirúrgicos no-hemodinámicos
como cirugía ortopédica o cirugía plástica
deben ser demorados hasta que las anor-
malidades hemodinámicas hayan sido co-
rregidas. La cirugía vascular aislada tiene
un papel escaso en el manejo de las mal-
formaciones vasculares y es con frecuencia
complementada mediante procedimientos
de cirugía plástica y/o ortopédica. Debido a
las grandes diferencias entre los diferentes
tipos de lesiones es importante considerar-
las según el tipo (4).
El tratamiento quirúrgico aislado de las
malformaciones vasculares sólo es posible
en lesiones muy localizadas y accesibles,
como los aneurismas venosos, algunas le-
siones infiltrantes pequeñas y en las raras
lesiones arteriovenosas mono-pediculares,
de localización accesible y extensión limita-
da, que pueden ser tratadas mediante liga-
dura y extirpación total. La resecabilidad de
la lesión debe ser evaluada con rigor antes
de proponer a un enfermo como candida-
to a la cirugía. Así, la lesión ideal para ser
tratada exclusivamente con cirugía debe
ser aislada y superficial, sin extensión a pla-
nos profundos y sin infiltración de estructu-
ras adyacentes. La extensión más allá de
la fascia con afectación de músculos, ten-
dones, huesos y/o invasión de estructuras
como la pelvis o la región glútea son con-
traindicaciones para tratar sólo con cirugía,
ya que, en el mejor de los casos, a pesar de
una buena planificación terapéutica y una
meticulosa cirugía, será un tratamiento pa-
liativo temporal, con un riesgo elevado de
accidentes tromboembólicos. En las proxi-
midades de estructuras nerviosas es acon-
sejable la utilización de un electrocauterio
bipolar. Debe prestarse una especial aten-
ción a la hemostasia del campo quirúrgico,
puesto que el sangrado incontrolado dificul-
ta enormemente la disección y eleva el ries-
go de lesionar estructuras adyacentes (13).
En el caso de las malformaciones arterio-
venosas, el tratamiento básico se basa en
una combinación de embolización y resec-
ción quirúrgica, pero en muchas ocasiones
no se consigue una resección completa sin
producir importantes secuelas debido al
carácter infiltrativo de la lesión. En algunos
casos de malformaciones venosas combi-
nadas también se indica el tratamiento qui-
rúrgico que se limita al debulking y a resta-
blecer la funcionalidad (5).
En malformaciones linfáticas, el principio
general que rige es el tratamiento conserva-
dor puesto que raramente afectan a la fun-
ción de la extremidad o del órgano afecta-
dos y suelen ser motivo de consulta por una
preocupación estética. La excepción es,
como ya se ha comentado, aquellas lesio-
nes que por su peculiar localización cervi-
cal puedan ser potencialmente peligrosas,
obstruyendo la vía aérea. El tratamiento de
elección es la escleroterapia con etanol o,
más recientemente, con OK-432 (picibanil).
El OK-432 es un excelente tratamiento para
lesiones císticas, tiene una eficacia más li-
mitada para lesiones difusas y se usa de for-
ma efectiva en el preoperatorio para reducir
la morbilidad quirúrgica en casos seleccio-
nados. Sus indicaciones y el protocolo de
BERRONES PAGUAY , R. DEL P. ., VIZCAÍNO TAIPE, P. O. ., YAURI CALLE, D. H. ., & VÉLEZ QUEZADA , L. A.
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RECIMUNDO VOL. 8 N°2 (2024)
aplicación se recogen en otras páginas de
esta monografía. En las malformaciones lin-
fáticas, sobre todo en las difusas, es difícil
encontrar un plano de disección durante la
exéresis, siendo los márgenes de la lesión
casi imposibles de delimitar, por lo que la
resección debe ser, también aquí, lo más
amplia posible. Cualquier lesión residual
dará lugar a una recidiva a corto plazo. Por
este motivo, es frecuente tener que reinter-
venir varias veces hasta poder conseguir
resultados satisfactorios (4).
En el aspecto práctico es difícil en las mal-
formaciones arteriovenosas y linfáticas, so-
bre todo en las difusas, encontrar un plano
de disección durante la exéresis, siendo
los márgenes de la lesión casi imposibles
de delimitar, por lo que la resección debe
ser lo más amplia posible. Cualquier lesión
residual, por ejemplo, una mácula cutánea
residual semejante a una mancha en vino
de Oporto, dará lugar a una recidiva a corto
plazo, motivo por el que son frecuentes las
reintervenciones. La utilización de la RM y
de la angiografía digital preoperatorias, es-
pecialmente evaluadas de forma dinámica,
son particularmente útiles para establecer
esos márgenes macroscópicos. El objetivo
del tratamiento quirúrgico de una malforma-
ción arteriovenosa es erradicar el nidus de
la malformación. Esta cirugía con frecuen-
cia es muy hemorrágica e ineficaz, puesto
que rápidamente se produce un recluta-
miento de vasos colaterales que brindan
nueva suplencia al nidus. Una embolización
previa facilita el acto quirúrgico y disminuye
el sangrado. A continuación, la resección
debe realizarse lo más pronto y de la forma
más completa posible, con márgenes am-
plios respecto a los límites del nidus (13) .
Cuando se trata de malformaciones venosas
la indicación de tratamiento surge ante efec-
tos compresivos, hemorragia, molestas esté-
ticas o ante la duda diagnóstica. En el adulto
pueden ser tratados mediante esclerotera-
pia con etanol o con la resección quirúrgica,
cuando la ubicación lo permite, sin lesionar
órganos sanos. Reverendo et al., (2014) des-
cribieron el manejo quirúrgico y los resulta-
dos de una serie de once pacientes adultos
con malformaciones vasculares de cabeza y
cuello, de los cuales cinco casos de la pre-
sente serie fueron extirpados: 3 en el espesor
de la mejilla, otro en la región temporal y otro
en la lengua y el labio inferior (ver Figura 5).
Los autores concluyeron que luego de una
correcta evaluación clínica, por imágenes
y eventualmente con biopsia, y de descar-
tarse otra patología asociada (por ejemplo,
malformaciones vasculares intracraneales),
es fundamental el diseño de un tratamiento
multidisciplinario adaptado a cada situación,
incluyendo procedimientos reconstructivos y
de rehabilitación (14).
Figura 4. Extirpación de malformación venosa de mejilla
Fuente: Tomado de “Malformaciones vasculares en cabeza y cuello del adulto” por Re-
verendo et al., (2014) (14).
MALFORMACIONES VASCULARES EN EL ADULTO Y PACIENTE PEDIÁTRICO, TRATAMIENTO CLÍNICO Y
QUIRÚRGICO
512 RECIMUNDO VOL. 8 N°2 (2024)
Cuando se plantea el tratamiento quirúrgico
de una malformación venosa, especialmen-
te en las extremidades, es esencial deter-
minar mediante pruebas complementarias
la situación del sistema venoso profundo.
Habitualmente es suficiente el examen me-
diante eco-Doppler, pero puede ser necesa-
rio recurrir a la utilización de la flebografía.
El componente superficial de las malforma-
ciones vasculares congénitas venosas pue-
de ser tratado mediante láser y/o esclerote-
rapia, pero el componente profundo debe
de ser resecado quirúrgicamente; aunque
la introducción de agentes esclerosantes
en forma de microespuma probablemente
cambie los actuales conceptos al respec-
to. Durante la cirugía, la utilización de lupas
de aumento y un fotóforo son especialmen-
te útiles puesto que la disección debe ser
meticulosa. Esto no siempre es sencillo al
tratarse de verdaderas masas de venas ec-
tásicas y paredes frágiles, sin ningún tipo
de cápsula que pueden infiltrar estructuras
adyacentes, generalmente músculo. En las
proximidades de estructuras nerviosas es
aconsejable la utilización de un electrocau-
terio bipolar. Debe prestarse una especial
atención a la hemostasia del campo quirúr-
gico, puesto que el sangrado incontrolado
dificulta enormemente la disección y eleva
el riesgo de lesionar estructuras adyacen-
tes. El objetivo del tratamiento quirúrgico
debe ser la resección completa siempre
que sea posible puesto que cualquier tejido
residual dará lugar, invariablemente, a una
recidiva (4).
Conclusión
En la revisión se evidencia los grandes avan-
ces que se han tenido en materia de gené-
tica, con el descubrimiento de genes involu-
crados en las malformaciones venosas y de
las distintas vías de señalización que partici-
pan en su desarrollo, lo cual ha aportado un
mayor entendimiento de su naturaleza y, por
ende, permite el desarrollo de nuevas tera-
pias más efectivas y eficaces.
Actualmente, los avances de la tecnología,
investigación clínica y experimental han be-
neficiado los conocimientos acerca de estas
malformaciones. La mejora en los sistemas
de clasificación y diagnóstico, ha permitido
mejorar, cada vez más, las opciones de tra-
tamiento de estas lesiones.
El arsenal terapéutico de las malformacio-
nes vasculares comprende: tratamiento mé-
dico, tratamiento esclerosante, tratamiento
endovascular y tratamiento quirúrgico. Una
de las terapias más novedosas es la elec-
troescleroterapia con bleomicina (BEST). El
enfoque parece ser eficaz en el tratamiento
de malformaciones de bajo flujo (venosas
y linfáticas) y, potencialmente, incluso de
alto flujo (arteriovenosas), tanto en adultos
como en pacientes pediátricos. Los estu-
dios que respaldan su eficacia y su seguri-
dad aún son limitados, sin embargo, su uso
va en aumento y se considera una terapia
prometedora para el futuro.
Con respecto al tratamiento quirúrgico, este
debe ser considerado como una herramien-
ta terapéutica integrada en el conjunto de
medidas programadas para mejorar la ca-
lidad de vida del paciente con una malfor-
mación vascular.
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CITAR ESTE ARTICULO:
Berrones Paguay , R. del P. ., Vizcaíno Taipe, P. O. ., Yauri Calle, D. H. .,
& Vélez Quezada , L. A. . (2024). Malformaciones vasculares en el adulto
y paciente pediátrico, tratamiento clínico y quirúrgico. RECIMUNDO, 8(2),
501–513. https://doi.org/10.26820/recimundo/8.(2).abril.2024.501-513
MALFORMACIONES VASCULARES EN EL ADULTO Y PACIENTE PEDIÁTRICO, TRATAMIENTO CLÍNICO Y
QUIRÚRGICO
