Síndrome de brida amniótica

Amniotic bridle síndrome

Revista Científica Mundo de la Investigación y el Conocimiento. Vol. 2 núm.3, julio, ISSN: 2588-073X, 2018, pp. 722-729

DOI: 10.26820/recimundo/2.(3).julio.2018.722-729

Editorial Saberes del Conocimiento

Recibido: 05/04/2018

Aceptado: 15/02/2018

Publicado: 30/07/2018

Correspondencia: director@recimundo.com

a. Medico.
b. Magister en Epidemiologia; Medico.
c. Especialista en Pediatría; Doctor en Medicina y Cirugía.
d. Diploma Superior en Desarrollo Local y Salud; Medico.

RESUMEN

El síndrome de brida amniótica es un conjunto de malformaciones congénitas asociadas a bandas fibrosas que atrapan o estrangulan distintas partes fetales y que pueden afectar cualquier órgano o sistema causando múltiples anomalías. La ruptura precoz del amnios seguida por el atrapamiento de partes fetales por bandas fibrosas es la principal hipótesis. La incidencia es de 1 en 15.000, nacidos vivos en Latinoamérica. En el siguiente informe se reporta un casos donde se describen las diferentes manifestaciones clínicas de esta entidad, además se revisaron las diferentes hipótesis etiológicas. El manejo debe ser multidisciplinario y el pronóstico depende de la gravedad de las malformaciones.

Palabras clave: Síndrome de brida amniótica, malformaciones fetales, enfermedades fetales, anomalías congénitas.

ABSTRACT

Amniotic band syndrome is a collection of congenital malformations associated with fibrous bands that appear to entrap or entangle various fetal parts and can affect any organ or system and produce a single or multiple anomalies. Early amnion rupture with subsequent entanglement of fetal parts by amniotic fibrous bands is the primary hypothesis of pathogenesis. Its incidence is 1 in 15.000, live-born in Latin-America. We report 1 cases with different clinical manifestations of this entity and review the different etiological hypotheses for this syndrome. The management of this disease must be multidisciplinary and the outcome depends on malformations severity.

Key words: Amniotic band syndrome, fetal malformations, fetal diseases, congenital anomalies

Introducción.

El síndrome de bridas amnioticas (SBA) abarca un amplio espectro de alteraciones congénitas que se caracterizan por anillos de constricción, pseudosindactilia, amputaciones y menos frecuentemente múltiples defectos cráneo-faciales, viscerales y alteraciones en la pared abdomino-toráxica. Su incidencia varía entre 1 en 1.200 a 1 en 15.000 recién nacidos vivos, y en abortos espontáneos puede llegar a ser de 178 en 10.000. Afecta ambos sexos por igual, con una incidencia ligeramente elevada en descendientes afro-caribeños. Su presentación tiene un carácter esporádico, aunque se han publicado algunos casos de recurrencia familiar. El pronóstico depende de la severidad de las anormalidades y de la implicación de órganos comprometidos. La fisiopatología de este síndrome está en discusión, sin embargo, el estudio de los períodos críticos de la embriogénesis y organogénesis han proporcionado una explicación para entender los mecanismos que conducen a este síndrome. (1,2,3)

Una anomalía congénita en general puede ser debida a malformación, deformación y disrupción. El SBA se considera un error en la morfogénesis del tipo disrupción, que resulta de la destrucción secundaria o interferencia de un órgano o región corporal fetal que previamente tenía un desarrollo normal; pero se produce por algún factor extrínseco o por interferencias internas no heredables. La causa más común de, anomalías por disrupción es la ruptura prematura del amnios (RPA). La naturaleza y severidad de las consecuencias de esta ruptura se encuentra en relación con el tiempo de gestación. La presencia de bridas fibrosas de origen corioamniótico en la placenta es el elemento común que permite agrupar estas anomalías con el término de SBA.

En el siguiente reporte se hará énfasis en un caso clínico en el cual se describen diferentes manifestaciones del síndrome así como una revisión sobre las teorías etiopatológicas del mismo. (4,5,6,7)

Reporte de Caso.

Recién nacido masculino, producto de madre de 31 años de edad, gran multípara, con antecedentes obstétrico, gestas 7, partos 3, aborto 4, embarazo controlado, que acude referida del hospital de su localidad por presentar, embarazo a término, de 38 semanas por fecha de última menstruación y ecografía, más complicado con diagnóstico prenatal de hidrocefalia severa, mas brida amniótica. La cual no fue detectada precozmente sus anomalías de tipo congénito. Por lo que se le realiza cesárea segmentaria más salpingectomia bilateral, por su paridad satisfecha. Al momento del nacimiento presenta además múltiples malformaciones, se revisa fijación de bridas amniótica, por si no a realzado estrangulación de algún miembro del neonato donde se evidencia su fijación en cuello del neonato, por lo cual es trasladado a la Unidad de Alto Riesgo Neonatal, para sus cuidados y control más valoración de sus malformaciones a carga del departamento de neonatología de nuestro hospital.

Figura 1.- Revisión del neonato para identificar daño productos de las bridas amnióticas, y valoración de apgar con 8-9 a los 5 minutos

Figura 2.- Se revisa placenta con bridas amnióticas, su fijación y proyección, por lo que se toma muestra para patología, investigación genética

Diagnóstico.

El diagnóstico de SBA en el embarazo temprano puede ser un evento esporádico que aparece en mujeres sin antecedentes excepcionales. Sin embargo, debido al pequeño tamaño de la muestra concluyen en que solo el antecedente de cirugía uterina es significativo. Proponen que los procedimientos uterinos previos pueden contribuir a la incidencia del SBA mediante el daño a la musculatura del útero que puede terminar en hipoxia placentaria.

En conclusión, recomiendan el estudio temprano mediante ultrasonografía en el primer trimestre en todas las mujeres que concibieron posterior a ser sometidas a un procedimiento uterino de cualquier tipo. G. Da Silva et al. mencionan otros posibles factores de riesgo entre los que citan: intervención quirúrgica abdominal en la madre, traumatismo abdominal materno, dispositivo intrauterino, malformaciones uterinas, amniocentesis, enfermedades del tejido conectivo, osteogénesis imperfecta y síndrome de Ehlers-Danlos, fármacos como el clomifeno y anticonceptivos orales, primigesta, bajo peso al nacer y presentación no cefálica.

Es posible realizar un diagnóstico clínico y ultrasonográfico del síndrome. De acuerdo con Paterson el diagnóstico clínico de SBA debe incluir al menos dos de los siguientes criterios:

1) Anillos de constricción simple.
2) Anillos de constricción con deformidad distal.
3) Con deformidad distal con linfedema o sin él.
4) Fusión de partes distales.
5) Amputaciones digitales congénitas.

Conclusiones.

Podemos considerar que debido a lo florido de este síndrome, en lo referente a la etiología, clínica, métodos de diagnóstico y tratamiento pre-natal y post-natal, se debe comprometer la participación de especialistas, gineco-obstetras, pediatras, dermatólogos, cirujanos, genetistas, psiquiatras, y otros especialistas con experiencia en el manejo de este tipo de pacientes, más la estricta realización de un Sceening del primer trimestre del embarazo, bien detallado, con la finalidad de realizar diagnostico precoz y no ingresar con complicaciones en un trabajo de parto que podría ser perjudicial a este tipo de pacientes.

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