Alex William Marin Cherrez a; Marjorie Jacqueline Ramírez Ortiz b; María Belén

 

Zhindón Astudillo c; Javier Fabricio Valdez Zambrano d

 

 

 

Factores de riesgo, Diagnóstico y Tratamiento de la enfermedad de Legg-Calvé- Perthes

 

 

Risk factors, diagnosis and treatment of Legg-Calvé-Perthes disease

 

 

 

Revista Científica Mundo de la Investigación y el Conocimiento. Vol. 3 núm.3. Esp., noviembre, ISSN: 2588-073X, 2019, pp. 395-420

 

 

DOI: 10.26820/recimundo/3.(3.Esp).noviembre.2019.394-420

 

URL: http://recimundo.com/index.php/es/article/view/604

 

Código UNESCO: 3205 Medicina Interna

 

Tipo de Investigación: Artículo de Revisión

 

 

 

© RECIMUNDO; Editorial Saberes del Conocimiento, 2019

 

 

 

Recibido: 15/09/2019             Aceptado: 23/10/2019            Publicado: 30/11/2019

 

 

 

Correspondencia:  alexmuchinch@gmail.com

 

 

 

a.     Médico; Investigador Independiente; Guayaquil, Ecuador;  alexmuchinch@gmail.com

b.     Magister en Seguridad, Higiene Industrial y Salud Ocupacional; Médico; Investigadora Independiente; Guayaquil, Ecuador;

elloreal_22@hotmail.com

c.     Médico; Investigadora Independiente; Guayaquil, Ecuador; belenzhindon11@hotmail.com d.        Médico; Investigador Independiente; Guayaquil, Ecuador;  fa_vaza@hotmail.com

 

RESUMEN

 

 

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP/LCPD, por sus siglas en inglés) básicamente se encuentra  relacionada  a  un  problema  en  la  cabeza  del  fémur,  debido  a  la  falta  de  aporte sanguíneo. Históricamente considerada una osteocondrosis, ahora se la conoce como necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral en la población pediátrica [NAV]. Etiológicamente, esta  complicación  aún  no  ha  sido  precisada,  por  lo  que  es  considerada  muy  extraña.  Su incidencia es destacadamente variable entre países, inclusive ha sido así dentro de un mismo país en función del área geográfica. Lo expuesto ha sido el fundamente del interés por desarrollar este tema, y en razón de ello se dispuso el desarrollo de una investigación documental en base a una metodología de revisión enfocada en referir los factores de riesgo, diagnóstico y tratamiento de la ELCP. Los resultados obtenidos tras la consulta en distintas bases de datos arrojaron suficiente información vigente que sirvió no solo para alcanzar el objetivo preestablecido, sino además para definir otros aspectos igualmente relevantes para la comprensión de este tema, tales como sus definiciones, síntomas y etiología relacionada. En definitiva, se logró concluir que, la ELCP aún se concibe como una patología de investigación constante, sobre todo por determinar su etiología definitivamente, entre los factores de riesgo destacan la edad comprendida entre 2 y 8 años, el sexo masculino, la raza blanca, anomalías genéticas, entre otras. El diagnóstico gravita sobre la sospecha sintomatológica, que luego pudiera ser constatado mediante radiografía convencional, en otros casos con gammagrafía y/o ecografía, mientras que en las primeras etapas es mejor la IRM. Entre sus tratamientos ha figurado el consenso generalizado entre los especialistas ortopédicos, quienes defienden la idea de mantener la cabeza femoral dentro del acetábulo como medida estratégica para evitar, entre otras cosas, presiones deformantes sobre la epífisis femoral en la fase de reparación o de plasticidad biológica, la osteoartritis de la cadera con su indeseable cortejo clínico; y promover su esfericidad, asegurar que se mantenga un buen rango de movimiento en la cadera y minimizar los cambios artrósicos secundarios a esta patología.

 

Palabras Claves: Irrigación de la epífisis capital femoral; Osteocondrosis; Necrosis avascular idiopática; Epífisis femoral; Alteraciones isquémicas.

 

ABSTRACT

 

 

Legg-Calvé-Perthes disease (ELCP / LCPD) seems to be a problem in the head of the femur, due to the lack of blood report. Historically it had an osteochondrosis, now it is known as idiopathic avascular necrosis of the femoral head in the pediatric population [NAV]. Etiologically, this complication has not yet been precise, so it is very very strange. Its incidence is remarkably variable between countries, including it has been so within the same country depending on the geographical area. The above has been the basis of interest in developing this issue, and because of that, the development of a documentary investigation based on a review methodology focused on referring the risk factors, diagnosis and treatment of the ELCP. The results obtained after consultation in different databases yielded sufficient current information that served not only to achieve the pre-established objective, but also to define other aspects equally relevant for the understanding of this topic, stories such as limitations, symptoms and related etiology. In conclusion, it is concluded that, the ELCP is still conceived as a constant research pathology, especially for determining its etiology definitively, among the risk factors including the age between 2 and 8 years, the male sex, the white race, genetic abnormalities, among others. The diagnosis gravitates on symptomatic suspicion, which could then be verified by conventional radiography, in other cases with scintigraphy and / or ultrasound, while MRI is better in the early stages. Among its treatments has been the general consensus among orthopedic specialists, who defend the idea of keeping the femoral head inside the acetabulum as a strategic measure to avoid, among other things, deforming pressures on the femoral epiphysis during the repair or biological plasticity phase. , osteoarthritis of the hip with its undesirable clinical courtship; and promote its sphericity, ensure that a good range of movement in the hip is maintained and minimize the arthritic changes secondary to this pathology.

 

Keywords: Femoral capital epiphysis irrigation; Osteochondrosis; Idiopathic avascular necrosis; Femoral epiphysis; Ischemic alterations.

 

Introducción.

 

 

 

Según Padilla, Maya, Bolaños, & Guerrero (2019) la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP/LCPD, por sus siglas en inglés) primeramente fue presentada en 1910 por Arthur Legg, en Boston, Estados Unidos de América. De manera indirecta, ese mismo año en Francia, Jacques Calvé proveyó destacados aportes al estudio de Legg y finalmente Georg Perthes hizo lo propio en 1924.

 

Es un padecimiento ortopédico que afecta el desarrollo de la cadera en los niños, debido a que la irrigación de la epífisis capital femoral presenta alteraciones isquémicas, de origen aún desconocido,  que  culminan  en  necrosis.  Es  una  enfermedad  rara  con  una  incidencia  anual variable (una de cada 250 000 personas en Hong Kong; una de cada 18 000 en Reino Unido). La ELCP es hasta cinco veces más frecuente en niños que en niñas. (p. 36).

 

La incidencia de la enfermedad de Perthes varía notablemente entre países e incluso dentro del mismo país en función del área geográfica. Es más frecuente en blancos que en asiáticos o negros. Afecta más a hombres que a mujeres en una proporción de 5/1. En un 15% de los casos la afectación es bilateral y asimétrica. (Mínguez & Salom, 2015).

 

Particularmente, Rampal, Clément, & Solla (2017) dicen que esta patología constituye la necrosis de la cabeza femoral avascular idiopática en la población pediátrica [NAV] y afligiendo a niños de entre 2 a 10 años de edad. De la misma manera alegan que no es bien conocida la etiología precisa de esta complicación.

 

La  epífisis  femoral  afectada sufre diversos  grados  de necrosis  auto  limitada,  lo  que conduce a un amplio espectro de patología y evolución, desde formas leves sin secuelas hasta deformidades graves con un rango de movimiento limitado y osteoartritis temprana de la articulación de la cadera. Clínicamente, el LCPD generalmente se presenta con cojera y dolor localizado en el muslo y / o la rodilla, que ocurre después de una actividad física sostenida en un niño sano y / o déficits en la abducción y rotación interna, y marcha de Trendelenburg en etapas avanzadas. La radiografía simple es el procedimiento de diagnóstico adicional más actual para evaluar la etapa de la enfermedad, la contención de la cabeza femoral en el acetábulo y el grado de afectación del capital. Las indicaciones para el tratamiento dependen principalmente del pronóstico sobre la esfericidad de la cabeza femoral y la congruencia de la cadera al final del crecimiento. (p. 74).

 

El objeto de la presente revisión estará enfocado en referir cuales son los factores de riesgo, los criterios diagnósticos y de tratamiento asociados a la ELCP, siendo necesario para ello, proceder previamente a definir algunas de sus acepciones aún vigentes, así como también su sintomatología y etiología asociada.

 

Materiales y Métodos.

 

 

 

Las herramientas y materiales de trabajo que se utilizaron en el desarrollo de este trabajo investigativo  fueron:  computadores  personales  con  conexión  a  internet  y  un  cúmulo  de contenidos   cientificoacadémicos   variado,   con   los   que  se  persiguió   el   objetivo   aportar información de precisa y vigente respecto a los Factores de riesgo, Diagnóstico y Tratamiento de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Para ello se determinó efectuar un trabajo investigativo de diseño documental, de tipo no experimental, a nivel descriptivo, de corte transeccional y bajo una metodología de revisión.

 

 

A fines del mencionado objetivo, básicamente se adelantó una búsqueda de literatura científico-académica reciente, usando como expresiones claves "Legg-Calvé-Perthes", "necrosis avascular" y "osteonecrosis de la cabeza femoral en niños", tanto en español como en inglés, en diversas bases de datos, tales como: NCBI, BVS, Intramed, MEDLINEPLUS, SciELO, BASE, entre otras.

 

El tipo de material que se supuso conseguir fue el relativo a: artículos científicos, guías clínicas,  e-books,  consensos,  protocolos,  tesis  de  posgrado  y  doctorado,  ensayos  clínicos, noticias científicas, boletines y/o folletos de organismos nacionales e internacionales, públicos o privadas con reconocimiento en el área de la salud, medicina, científica y académica; así como también otros tipos de documentos e informaciones considerados (a criterio del equipo) como de utilidad científico-académica por el valor de la evidencia contenida en los mismo, que, primordialmente,  estuvieran accesibles de manera completa y gratuita, y además, que hubiesen sido publicados en los últimos 10 años (incluyendo el corriente) preferiblemente, lo que significa que, igualmente se consideró hacer algunas excepciones.

 

En consenso, se desestimó todo aquel material que, en su contenido, se detectó con sesgada evidencia o de un valor de escaso nivel, así como también aquella considerada de poco interés científico-académico, entre esas: cartas al editor, resúmenes, monografías, anotaciones e en algunos casos, inclusive, estudios de cohorte, reportes de casos y controles, series y otros tipos de textos.

 

 

 

 

 

Entre las distintas bases de datos utilizadas, la tendencia de los resultados obtenidos estribó entre 16 y 197 fuentes bibliográficas de índole distinta, sin embargo, fue considerablemente mayor  en  los  casos  de  otras  pesquisas  complementarias  efectuadas  sin criterios mayores, que respondían más al interés por hallar toda aquella información consensuadamente entendida como de relevancia para el desarrollo general de la temática planteada.

 

Estos hallazgos, en conjunto, demostraron que este tema se encuentra lo ampliamente documentado, sin embargo, la necesidad de depurar dichos resultados se hizo evidentemente ineludible, razón por la que, ordenada y progresivamente se fueron aplicando ciertos filtros que, fundamentalmente se encontraban disponibles para su uso en cada base de datos consultada, y que respondían en términos generales a criterios tales como: nivel de acceso al recurso, tipo de literatura, idioma, correlación y/o relevancia temática, fecha (o rango) publicación, especialidad (área) temática, entre otros.

 

Posterior a los procesos antes descritos, es cuando el equipo procedió con la aplicación de técnicas de estudio, tales como: lectura crítica y análisis de datos, interpretación y discusión de todos los documentos definitivamente escogidos, determinados como evidencia para este trabajo investigativo, sumario que sucesiva y definitivamente resultó en la fundamentación de las ideas referidas, que por cierto en todo momento se hizo bajo completo acuerdo.

 

Finalmente, se aclara que fue a través del mismo consenso grupal que se incluyó y eexcluyó, no solamente cada una de las citas y referencias expuestas, sino también las opiniones divergentes.

 

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Resultados.

 

 

 

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes [ELCP / LCPD, por sus siglas en inglés] es relacionada a un problema en la cabeza del fémur, que en sí vendría siendo la parte esférica del hueso que encaja en la cavidad de la cadera (Figura 1), debido a la falta de aporte sanguíneo.

 

Figura 1. Representación de la Cabeza del Fémur normal, con daño y otras partes.

 

 

 

 

 

 

 

 

Fuente: (Krames StayWell, 2018)

 

En la obra de Wiig (2009) se deja claro que la ELCP es un término que se usa para describir la necrosis avascular uni lateral o bilateral (NAV) de la cabeza femoral en los niños.

 

La incidencia anual varía considerablemente, desde 1/250.000 en Hong Kong y 1/18.000 en Reino Unido, a 1/3.500 por año en las Islas Feroe. La LCPD afecta a niños de edad comprendida entre los 2 y los 12 años, pero es más prevalente en niños de entre 5 y 6 años y más común en varones.

 

Padilla, Maya, Bolaños, & Guerrero (2019) en su estudio alegan que esta se define por:

 

 

 

[…] la necrosis en el tejido óseo, cartílago articular con proliferación de condrocitos en capas superficiales y tejido muerto en la capa profunda con posible fractura subcondral del hueso contiguo y rotura de la placa de crecimiento, lo cual progresa a resorción ósea y finalmente a una reosificación. Todo esto se ve reflejado en una radiografía, en la que se presenta la cabeza femoral en forma de hongo con acortamiento y engrosamiento del cuello; remodelación del acetábulo, inclinado con eje acortado; y rarefacción metafisiaria. (p. 36).

 

La opinión de Pavone (2019) es que esta es una complicada enfermedad de la población pediátrica que afecta la epífisis de la cabeza femoral. Así mismo dejan ver que:

 

Históricamente considerada una osteocondrosis, ahora se la conoce como necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral en la población pediátrica. Entre su prevalencia no hay acuerdo general. Se establece entre 0,4 / 100000 a 29,0 / 100000 niños <15 años de edad con un pico de incidencia en niños de 4 años a 8 años y una relación hombre / mujer de 5:1. Un estudio epidemiológico de alto perfil realizado en 2017 con la participación de 2,1 millones de personas intentaron  informar  una  prevalencia  más  precisa  de  esta  enfermedad.  Se  encontró  una prevalencia general de 9.3 por 100000 sujetos. La relación hombre / mujer fue de 3.1: 1. Aunque el estudio se realizó en Suecia desde 1973 hasta 1993, es una de las fuentes de evidencia más actualizadas de la epidemiología de LCPD

 

 

Síntomas

 

 

 

Los síntomas iniciales son generalmente: cojera, dolor en la cadera, muslo o rodilla y movilidad de cadera reducida. Más tarde, durante el curso de la enfermedad, puede observarse una discrepancia de la longitud de la pierna, así como una atrofia muscular alrededor de la cadera. La fase activa de la enfermedad puede durar varios años y se caracteriza por la necrotización parcial o total de la cabeza femoral y su progresiva deformación. Esta fase está seguida por la formación de hueso nuevo (re-osificación) en la epífisis y la eventual curación. La deformación final puede variar de una configuración casi normal de la articulación, a una deformación extensa con aplanamiento y subluxación graves de la cabeza femoral, alargamiento del cuello femoral y deformación y displasia del acetábulo, que a su vez puede conducir a una osteoartritis de aparición temprana. (Wiig, 2009).

 

De acuerdo con Hernández, Romero, Osorto, & Madrid (2014), la sintomatología y lo que se detecta tras la exploración física será muy variada en relación a la etapa en que se ubique esta complicación, que de conformidad a su avance en el tiempo, se divide en cuatro fases que son:

 

I.    Inicial duración promedio de 6 meses (1-14 meses)

II.        Fragmentación de 8 meses (2-35 meses)

III.    Reosificación o cicatrización de 51 meses (2-12 meses)

 

 

 

IV.    Residual o remodelación continua hasta la madurez esquelética.

 

 

 

En las primeras fases de la enfermedad la presentación más frecuente suele ser la de un niño con cojera o con dolor progresivo en la ingle, el muslo o la rodilla. En la exploración física encontraremos una hipotrofia o atrofia del muslo, los gemelos y la nalga del miembro inferior. (p. 18-19).

 

En el mismo orden de ideas, el personal del Hospital Infantil de Stanford de Estados Unidos de América describe que en la fase I (inicial). se manifiesta la inflamación, rigidez y dolor en las articulaciones de la cadera. En algunas partes del hueso se genera la necrosis del tejido óseo. Radiológicamente, la cabeza del fémur se ve menos redondeada. Toda esta esta fase puede durar desde unos meses hasta un año. En la fase II (fragmentación), que en tiempo puede ocurrir desde uno hasta tres años, las células óseas muertas serán eliminadas por el cuerpo y las reemplazará por células óseas nuevas y más sanas. La forma redondeada de cabeza femoral comenzará nuevamente a generarse mientras que se mantiene la irritación al igual que dolor en las articulaciones. La fase III (osificación) que igualmente podría durar de uno a tres años, se caracterizará por continuación de la confección redondeada la cabeza del fémur, así como de nuevo tejido óseo. Para fase IV (curación), las nuevas células óseas serán reemplazadas por las células normales, pudiendo este proceso manifestarse durante varios años hasta completar el proceso de curación. (Lucile Packard Children’s Hospital Stanford, 2019).

 

En este nivel se vuelve importante mencionar el aporte de Vargas & Martínez (2012) debido a que refiere que fue (Herring, 1992) quien creó "una clasificación basada en los cambios radiológicos del segmento lateral de la cabeza femoral en fase de fragmentación" (Figura 2.) determinando entonces:

 

[…] 3 grupos [A, B y C] según la altura de dicho segmento, encontrando una correlación clara con el pronóstico de la enfermedad ya que, a mayor altura, mayor protección contra el derrumbamiento, y cuando correlacionamos los hallazgos radiológicos con la edad de aparición de la enfermedad el nivel de predicción es mejor. (p. 169).

 

Los mismos autores parten del hecho de que, según la mencionada clasificación, lo que se considera «Normal» es la "división funcional de la cabeza del fémur en pilares lateral, central y medial". Por lo tanto, describen que:

 

Grupo A: La altura del pilar lateral es la normal. Puede haber radiolucidez en pilares central y medial, pero sin pérdida de altura del pilar lateral. Buen pronóstico.

 

Grupo B: Pérdida de altura del pilar lateral pero menor del 50% de su altura normal. El segmento central puede estar más hundido.

 

Grupo C: El colapso del pilar lateral es superior al 50% de su altura normal. Los pilares central y medial pueden haber perdido su altura normal, pero en menor grado que el pilar lateral. Mal pronóstico. […] Sobre esta clasificación algunos autores han creído conveniente agregar un cuarto grupo denominado «grupo B/C» para casos limítrofes en los que el pilar lateral conserva la altura del 50%, pero el segmento remanente tiene muchas irregularidades radiográficas1,6. La clasificación del pilar lateral de Herring tiene un mayor valor pronóstico y menor variabilidad interobservador que la clasificación de Catterall2,8, por lo que hoy día es la clasificación más utilizada. (Vargas & Martínez, 2012, p. 169 - 170).

 

 

 

 

Figura 2. Clasificación de Herring (Área necrótica en la sombra más oscura)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Etiología

 

 

 

La etiología de la LCPD permanece desconocida. En general, se cree que la deformación puede estar causada por uno o más infartos de la cabeza femoral, secundarios a la interrupción del aporte vascular. Sin embargo, también existen otras teorías sobre la causa de la interrupción. (Wiig, 2009).

 

Este  aspecto  ha  sido  destacadamente  investigado  por  Pavone  et  al.  (2019)  ya  que, respecto a la etiología de la LCPD ha indicado que aún se desconoce fundamentalmente.

 

Los  tratadistas  explican  que  ello  es  debido  a  la  variada  prevalencia  indicada  en importantes estudios, lo que entonces ha abierto el debate en cuanto a la evaluación de los "posibles factores ambientales y sociales involucrados en la etiología de la enfermedad". En base a ello, refieren, tres estudios evidenciaron (aún no definitivamente) una posible relación entre la reducción de la ocurrencia y los cambios en el estilo de vida en los últimos años, la exposición a factores de riesgo ambientales como el tabaquismo, la osificación hipofisaria tardía, el bajo peso al nacer, la privación infantil y la obesidad.

 

Continúan refiriendo que, otros estudios demostraron más fehacientemente la relación entre la incidencia de LCPD en niños y el papel de la privación social y económica.

 

Esto se propuso como una posible consecuencia de dos factores: bajo peso al nacer y hábitos de fumar. Además, el tabaquismo materno se asocia con un bajo peso al nacer. Por lo tanto, el bajo peso al nacer a menudo podría asociarse falsamente con LCPD debido al hábito de fumar típicamente presente en estas familias, que es la causa más probable de la mayor incidencia de LCPD. Por estas razones, el papel del bajo peso al nacer carece de evidencia sólida, y el hábito de fumar, que es más común en las familias desfavorecidas socioeconómicamente, puede desempeñar un papel más importante en la etiopatogenia de la LCPD. Esto fue confirmado por estudios que investigaron  la   asociación   entre  fumar   y  LCPD,  que  informaron   un   aumento significativo del riesgo en fumadores y familiares expuestos al humo. El mecanismo propuesto es el daño dependiente del humo del endotelio de los vasos, que en última instancia podría conducir a un infarto hipofisario. (p.159).