Hipertermia maligna

Resumen

La hipertermia maligna es una miopatía metabólica, cuyos pacientes portadores tienen una respuesta diferente a la población general ante la presencia de un agente desencadenante como a los analgésicos volátiles y relajantes musculares despolarizantes. Su incidencia varía entre 1:10.000 a 1: 250.000 anestesias. Su mortalidad actual usando el tratamiento etiológico es de 5%. La crisis de hipertermia maligna se manifiesta con taquicardia, hipercapnia, rigidez de los músculos maseteros y generalizada, hipertermia que se acompaña de acidosis, hiperkalemia, rabdomiólisis, hipoxemia, insuficiencia renal aguda, arritmias cardiacas, falla cardiaca, para cardiorrespiratorio y muerte. Se han identificado variantes en el receptor de rianodina del músculo esquelético como causantes de más del 70% de los casos de hipertermia maligna a través del gen RYR1 localizado en el cromosoma 19 (19q13.1). La prueba estándar de oro para realizar un diagnostico adecuado es la prueba de contractura de halotano-cafeína hasta el momento no disponible en Ecuador. El tratamiento oportuno con dantroleno sódico ha disminuido notablemente la tasa de mortalidad asociada a esta rara pero fatal enfermedad.