Purpura trombocitopénica trombótica: informe de caso clínico

Resumen

La purpura trombocitopénica trombótica es un trastorno hematológico de origen inmunitario poco frecuente. La pentada clásica de presentación de esta enfermedad son la anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, fiebre, déficit neurológicos fluctuantes y alteraciones renales no son constantes pudiendo presentarse en un 40% de los pacientes o a la vez tener una presentación inicial leve dificultando su sospecha diagnostica. El caso clinico obedece a paciente femenina, con antecedentes de psoriasis, vitíligo y artritis psoriásica, acude a atención medica por cuadro clínico de 9 días de evolución con cefalea holocraneana, dolor en hemiabdomen superior, malestar general, astenia, dolor en región lumbar, anorexia que posteriormente se asocia hematuria y episodio de melena, al examen físico evidencia taquicardia, tendencia a la hipertensión arterial, presencia de hematomas múltiples en tórax y abdomen con extensión progresiva a extremidades que no desaparece a la digitopresión. Se diagnotica con Púrpura Trombocitopenica Trombótica (PTT) dada la hemólisis, elevación de los niveles de lactato deshidrogenasa, reducción de haptoglobina sérica y la presencia de esquistocitos séricos > 5 % con recuento de reticulocitos elevado en fsp. Se considera anemia microangiopatica que sumado a la trombocitopenia severa y los síntomas neurológicos se trata de una consecuencia de la enfermedad autoinmunitaria de base, cuyo diferencial entra Síndrome hemolítico urémico típico y atípico descartándose por resultados de complemento en rangos normales y panel infeccioso negativo. La PTT representa un reto para su diagnóstico debido a que su cuadro clínico no siempre debuta con la pentada clínica conocida, por lo que se hace más difícil empezar su tratamiento oportunamente. Otro de los inconvenientes son los altos costos para los exámenes de actividad de ADAMTS13 y detección de toxina Shiga dificultando concluir con el diagnóstico. En concordancia con las investigaciones y procedimientos exitosos para los tratamientos de esta enfermedad sus índices de recuperación son bajos, que para el caso clínico expuesto resulto en el fallecimiento de la paciente. La purpura trombocitopénica trombótica es un trastorno hematológico de origen inmunitario poco frecuente. La pentada clásica de presentación de esta enfermedad son la anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, fiebre, déficit neurológicos fluctuantes y alteraciones renales no son constantes pudiendo presentarse en un 40% de los pacientes o a la vez tener una presentación inicial leve dificultando su sospecha diagnostica. El caso clinico obedece a paciente femenina, con antecedentes de psoriasis, vitíligo y artritis psoriásica, acude a atención medica por cuadro clínico de 9 días de evolución con cefalea holocraneana, dolor en hemiabdomen superior, malestar general, astenia, dolor en región lumbar, anorexia que posteriormente se asocia hematuria y episodio de melena, al examen físico evidencia taquicardia, tendencia a la hipertensión arterial, presencia de hematomas múltiples en tórax y abdomen con extensión progresiva a extremidades que no desaparece a la digitopresión. Se diagnotica con Púrpura Trombocitopenica Trombótica (PTT) dada la hemólisis, elevación de los niveles de lactato deshidrogenasa, reducción de haptoglobina sérica y la presencia de esquistocitos séricos > 5 % con recuento de reticulocitos elevado en fsp. Se considera anemia microangiopatica que sumado a la trombocitopenia severa y los síntomas neurológicos se trata de una consecuencia de la enfermedad autoinmunitaria de base, cuyo diferencial entra Síndrome hemolítico urémico típico y atípico descartándose por resultados de complemento en rangos normales y panel infeccioso negativo. La PTT representa un reto para su diagnóstico debido a que su cuadro clínico no siempre debuta con la pentada clínica conocida, por lo que se hace más difícil empezar su tratamiento oportunamente. Otro de los inconvenientes son los altos costos para los exámenes de actividad de ADAMTS13 y detección de toxina Shiga dificultando concluir con el diagnóstico. En concordancia con las investigaciones y procedimientos exitosos para los tratamientos de esta enfermedad sus índices de recuperación son bajos, que para el caso clínico expuesto resulto en el fallecimiento de la paciente.