DOI: 10.26820/recimundo/8.(1).ene.2024.546-553
URL: https://recimundo.com/index.php/es/article/view/2220
EDITORIAL: Saberes del Conocimiento
REVISTA: RECIMUNDO
ISSN: 2588-073X
TIPO DE INVESTIGACIÓN: Artículo de investigación
CÓDIGO UNESCO: 32 Ciencias Médicas
PAGINAS: 546-553
Dermatosis neutrofílica febril aguda. Diagnóstico y tratamiento
Acute febrile neutrophilic dermatosis. Diagnosis and treatment
Dermatose neutrofílica febril aguda. Diagnóstico e tratamento
Katty Nicole Peláez Ponce
1
; Grace Pamela Gudiño Granja
2
; Sebastián Alberto Cerda Rivadeneira
3
;
Alison Viviana Chonga Salazar
4
RECIBIDO: 10/01/2024 ACEPTADO: 15/02/2023 PUBLICADO: 06/07/2024
1. Médica; Investigadora Independiente; Ibarra, Ecuador; kattynik33@gmail.com; https://orcid.org/0000-
0002-0972-0675
2. Médica; Investigadora Independiente; Guayaquil, Ecuador; pameggg0995@gmail.com; https://orcid.
org/0009-0006-6438-4295
3. Médico Cirujano; Médico Rural en Quinindé E20 km 42; Esmeraldas, Ecuador; sebas8797@gmail.com;
https://orcid.org/0009-0000-7501-4982
4. Médica;Médico General Atención Particular; Quito, Ecuador; alisonviviana17@gmail.com; https://or-
cid.org/0009-0006-7392-8303
CORRESPONDENCIA
Katty Nicole Peláez Ponce
abyferpa@gmail.com
Ibarra, Ecuador
© RECIMUNDO; Editorial Saberes del Conocimiento, 2024
RESUMEN
La Dermatosis Neutrofílica Febril Aguda, conocida como síndrome de Sweet, es una condición rara caracterizada por fiebre
alta, lesiones cutáneas dolorosas y eritematosas, y una infiltración neutrofílica en la biopsia de piel sin evidencia de infección
o vasculitis. Para realizar la revisión bibliográfica sobre la Dermatosis Neutrofílica Febril Aguda, enfocada en su diagnóstico
y tratamiento, se llevó a cabo una búsqueda exhaustiva en bases de datos académicas como PubMed, Scopus y Google
Scholar. Se utilizaron términos clave como "Sweet syndrome", "acute febrile neutrophilic dermatosis", "diagnosis" y "treatment".
Se incluyeron artículos publicados entre 2000 y 2023, priorizando aquellos que aportaban estudios clínicos, revisiones
sistemáticas y guías de práctica clínica. El diagnóstico se basa en criterios clínicos, histopatológicos, excluyendo otras
condiciones similares. Los corticosteroides sistémicos son el tratamiento principal, mostrando una rápida respuesta en la
mayoría de los casos. En situaciones refractarias o cuando los corticosteroides están contraindicados, se utilizan alternativas
como colchicina, dapsona, ciclosporina e inhibidores de la interleucina-1. Un enfoque multidisciplinario es crucial para el
manejo integral de la enfermedad y sus posibles comorbilidades. Aunque el pronóstico suele ser favorable con el tratamiento
adecuado, es necesario un seguimiento continuo para prevenir recurrencias y mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Palabras clave: Síndrome de Sweet, Diagnóstico, Tratamiento, Neutrofílica Febril Aguda.
ABSTRACT
Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis, known as Sweet's syndrome, is a rare condition characterized by high fever, pain-
ful erythematous skin lesions, and neutrophilic infiltration in skin biopsy without evidence of infection or vasculitis. For the
literature review on Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis, focused on its diagnosis and treatment, an exhaustive search
was conducted in academic databases such as PubMed, Scopus, and Google Scholar. Key terms such as "Sweet syndro-
me," "acute febrile neutrophilic dermatosis," "diagnosis," and "treatment" were used. Articles published between 2000 and
2023 were included, prioritizing those that provided clinical studies, systematic reviews, and clinical practice guidelines.
Diagnosis is based on clinical and histopathological criteria, excluding other similar conditions. Systemic corticosteroids
are the main treatment, showing a rapid response in most cases. In refractory situations or when corticosteroids are con-
traindicated, alternatives such as colchicine, dapsone, cyclosporine, and interleukin-1 inhibitors are used. A multidiscipli-
nary approach is crucial for the comprehensive management of the disease and its possible comorbidities. Although the
prognosis is generally favorable with appropriate treatment, continuous follow-up is necessary to prevent recurrences and
improve the quality of life of patients.
Keywords: Sweet's Syndrome, Diagnosis, Treatment, Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis.
RESUMO
A Dermatose Neutrofílica Febril Aguda, conhecida como síndrome de Sweet, é uma condição rara caracterizada por febre
alta, lesões cutâneas eritematosas dolorosas e infiltração neutrofílica na biópsia de pele sem evidência de infeção ou vas-
culite. Para a revisão da literatura sobre Dermatose Neutrofílica Febril Aguda, centrada no seu diagnóstico e tratamento,
foi efectuada uma pesquisa exaustiva em bases de dados académicas como PubMed, Scopus e Google Scholar. Foram
utilizados termos-chave como "síndrome de Sweet", "dermatose neutrofílica febril aguda", "diagnóstico" e "tratamento".
Foram incluídos artigos publicados entre 2000 e 2023, dando prioridade aos que apresentavam estudos clínicos, revisões
sistemáticas e directrizes de prática clínica. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e histopatológicos, excluindo
outras condições semelhantes. Os corticosteróides sistémicos são o principal tratamento, apresentando uma resposta rá-
pida na maioria dos casos. Em situações refractárias ou quando os corticosteróides estão contra-indicados, são utilizadas
alternativas como a colchicina, a dapsona, a ciclosporina e os inibidores da interleucina-1. Uma abordagem multidiscipli-
nar é crucial para o tratamento abrangente da doença e das suas possíveis comorbilidades. Embora o prognóstico seja
geralmente favorável com tratamento adequado, é necessário um acompanhamento contínuo para prevenir recorrências
e melhorar a qualidade de vida dos doentes.
Palavras-chave: Síndrome de Sweet, Diagnóstico, Tratamento, Dermatose Neutrofílica Febril Aguda.
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Introducción
El síndrome clásico de Sweet, también co-
nocido como dermatosis neutrofílica febril
aguda, fue descrito por primera vez por Ro-
bert Douglas Sweet en 1964, quien lo llamó
inicialmente “enfermedad de Gomm-Button”
en honor a sus dos primeras pacientes. Se
trata de una dermatosis neutrofílica que clíni-
camente se caracteriza por fiebre asociada
a leucocitosis, neutrofilia, malestar general
y elevación de reactantes de fase aguda,
acompañada de lesiones cutáneas que se
manifiestan como pápulas, nódulos erite-
mato-violáceos dolorosos o ambos, de 2 a
10 cm de diámetro, aproximadamente, con
PELÁEZ PONCE, K. N., GUDIÑO GRANJA, G. P., CERDA RIVADENEIRA, S. A., & CHONGA SALAZAR, A. V.
pseudovesículas y pústulas que pueden ser
coalescentes y, en ocasiones, formar placas.
Generalmente, su distribución es asimétrica
y comprometen predominantemente las ex-
tremidades superiores, la cara y el cuello (1).
Incluido en el grupo de las enfermedades
neutrofílicas es un trastorno raro, que en su
variante clásica puede asociarse a infección
de vía aérea superior o gastrointestinal, enfer-
medad inflamatoria intestinal, embarazo etc.
Otro grupo puede ser inducido por fármacos
o patologías malignas tanto hematológicas
como tumores sólidos; generalmente con re-
lación temporal con el uso de la medicación
y la detección o recidiva del cáncer (2).
Figura 1. Pápulas y placas eritematoedematosas con seudovesículas en la superficie en
rostro, orejas, cuello, tronco y extremidades superiores de bordes irregulares y bien definidos
Fuente: Villacis Marriott et al (3).
Se reporta una incidencia cercana de 2.7
a 3 por 109 casos anuales en la población
general y representa 4 de cada 1000 casos
en unidades dermatológicas. Se reconocen
tres formas de presentación del SS: clásica
(o idiopática), asociada a neoplasias e in-
ducida por fármacos. La etiología es incier-
ta, pudiera ser debido a un fenómeno de
hipersensibilidad a varios antígenos desco-
nocidos o una disregulación de citoquinas
a interferón gamma. Puede ser idiopático,
aunque hasta en un 50 % de los casos exis-
te una enfermedad subyacente como neo-
plasias hematológicas: leucemia mieloide
aguda y crónica, síndromes mieloprolifera-
tivos, tumores de células T y B; carcinoma
de ovario y esófago, síndrome de Reiter,
Sjögren y Dressler, artritis reumatoide, en-
fermedad de Behçet, Psoriasis, Sindrome
de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y
enfermedad intestinal inflamatoria (4).
Metodología
Para realizar la revisión bibliográfica sobre
la Dermatosis Neutrofílica Febril Aguda, en-
focada en su diagnóstico y tratamiento, se
llevó a cabo una búsqueda exhaustiva en
bases de datos académicas como PubMed,
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DERMATOSIS NEUTROFÍLICA FEBRIL AGUDA. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
Scopus y Google Scholar. Se utilizaron tér-
minos clave como "Sweet syndrome", "acu-
te febrile neutrophilic dermatosis", "diagno-
sis" y "treatment". Se incluyeron artículos
publicados entre 2000 y 2023, priorizando
aquellos que aportaban estudios clínicos,
revisiones sistemáticas y guías de práctica
clínica. Los estudios seleccionados fueron
evaluados en cuanto a su relevancia, me-
todología y calidad, destacando la informa-
ción sobre criterios diagnósticos, pruebas
de laboratorio, manifestaciones clínicas y
opciones terapéuticas como corticosteroi-
des y terapias inmunomoduladoras.
Resultados
La enfermedad es más frecuente en muje-
res y durante la cuarta y quinta década de la
vida. Las manifestaciones del síndrome de
Sweet pueden prolongarse hasta 4 años y
la recurrencia de las misma son frecuentes
hasta en el 25-37% de los casos. En revi-
siones amplias, el 54% de los pacientes te-
nían una neoplasia maligna o algún tipo de
enfermedad hematológica. Así mismo, se
ha asociado con enfermedades inmunoló-
gicas, infecciones, fármacos y con el emba-
razo. Los casos paraneoplásicos están más
frecuentemente asociados a neoplasias
hematológicas, aunque también se ha des-
crito con tumores sólidos. Si no aparecen
de forma concomitante la neoplasia suele
diagnosticarse en el curso de un año. Esta
dermatosis neutrofílica se asocia a determi-
nadas enfermedades como los síndromes
mielodisplásicos. En la revisión efectuada
por Weening y cols. hasta en un 25% de los
casos, de los pacientes con Síndrome de
Sweet eran portadores de un Síndrome mie-
lodisplásico o de una leucemia (5).
Variantes
• Dermatosis neutrofílica de las manos
o SS acral que corresponde a una va-
riante rara, que se localiza preferente-
mente en el dorso de las manos y en
una minoría de los casos puede involu-
crar la palma y zona lateral de la mano.
Las claves diagnósticas son similares al
SS, pero se diferencia de este en la lo-
calización, en que además de las placas
dolorosas, también se puede manifestar
con bulas y ulceración y que es menos
frecuente la repercusión sistémica (6).
• Síndrome de Sweet necrotizante, el
cual puede imitar una infección necro-
tizante de tejidos blandos. Se sospecha
en pacientes con cultivos negativos y/o
pacientes con un curso recalcitrante.
Puede ser la primera manifestación de
infección por el VIH, dermatomiositis,
Behcet’s, policondritis recidivante, ar-
tritis reumatoide, enfermedad de la ti-
roides. Su reconocimiento temprano es
esencial para disminuir la morbilidad y
evitar intervenciones quirúrgicas innece-
sarias y potencialmente dañinas, dado
el riesgo de patergia (6).
Clínica
Fuente: Faurés Vergara et al (7).
Tabla 1. Síndrome de Sweet
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La Dermatosis Neutrofílica Aguda Febril (Sín-
drome de Sweet), cursa clínicamente con un
comienzo agudo de fiebre, leucocitosis, pá-
pulas, placas eritematosas sensibles, apa-
riencia urticariana, con vesículas, y muestra
histopatológicamente el patrón de dermatitis
difusa neutrofílica predominante con fragmen-
tos nucleares, sin vasculitis verdadera (7).
Las formas extracutáneas pueden ser muy
variables. Se ha descrito la aparición de le-
siones ulcerosas en las mucosas (desde la
mucosa oral hasta el tracto respiratorio) y
complicaciones más graves asociadas a la
sobreinfección de las lesiones o el compro-
miso multisistémico. Cuando existe un com-
promiso del páncreas, del hígado y/o del
pulmón, es frecuente que esté asociado a
malignidad.
Criterios diagnósticos del síndrome de
Sweet
Figura 2. Presencia de nódulos, lesiones infiltradas, eritematovioláceas de aproximada-
mente 4 cm, redondeadas, no dolorosas, algunas de ellas acompañadas de vesículas y
pústula en su superficie, mostrando algún aspecto de multiformidad por la presencia de
un centro atrófico, violáceo que recordaba al Eritema Multiforme Menor
Fuente: Garcìa et al (8).
En la actualidad existe una serie de criterios
diagnósticos para el SS, siendo necesaria
la presencia de dos criterios mayores y, por
lo menos, dos menores, para hacer el diag-
nóstico definitivo (1).
Criterios mayores.
• Aparición súbita de placas o nódulos
eritematosos o violáceos y dolorosos.
• Infiltración dérmica de polimorfonuclea-
res neutrófilos sin Vasculitis leucocito-
clástica (8).
Criterios menores
• Pródromos de fiebre o de proceso infec-
cioso.
• Leucocitosis.
• Asociación de artralgias, conjuntivitis,
fiebre o neoplasia Subyacente.
• Respuesta a los esteroides sistémicos.
• Aumento de la VSG. Se considera SS
cuando están presentes los dos crite-
rios mayores y, al menos, dos de los
menores (8).
PELÁEZ PONCE, K. N., GUDIÑO GRANJA, G. P., CERDA RIVADENEIRA, S. A., & CHONGA SALAZAR, A. V.
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Los criterios para el diagnóstico de SS in-
ducido por fármacos incluyen aparición
brusca de placas o nódulos eritematosos
dolorosos, evidencia histopatológica de
denso infiltrado de neutrófilos sin evidencia
de vasculitis leucocitoclástica, fiebre (< 38
ºC), y relación temporal entre la ingestión
del fármaco y la presentación clínica, así
como la resolución luego de suspender el
fármaco. El SS inducido por fármacos ha
sido reportado con factor estimulador de
colonias de granulocitos, ácido transretinoi-
co, hidralazina, azatioprina y sulfametoxa-
zol-trimetoprima (1).
Diagnóstico diferencial
Fuente: Pereira-Ospina et al (9).
Tabla 2. Diagnósticos diferenciales
El diagnóstico diferencial se debe realizar
con el eritema nudoso diseminado, celulitis
y erisipelas, eritema elevatum diutinum, eri-
tema multiforme, vasculitis leucocitoclástica
o pioderma gangrenoso (1).
Tratamiento
Los glucocorticoides sistémicos son el tra-
tamiento de elección. Para aquellos casos
recurrentes o refractarios al uso de corticoi-
des, se ha planteado el uso de antiinflama-
torios no esteroideos (indometacina), colchi-
cina, yoduro potásico, dapsona, doxiciclina,
etretinato, ciclosporina, entre otros, y más
recientemente, el uso de etanercept, un an-
tagonista del factor de necrosis tumoral alfa
(TNF-α), que inhibiría la activación caracte-
rística de los neutrófilos en el SS. A su vez,
estudios recientes han revelado que el uso
de inmunoglobulinas endovenosas, en aso-
ciación con corticoides y otros agentes an-
tiinflamatorios, podrían ser efectivas en ami-
norar el curso clínico de la enfermedad (1).
Asimismo, se han informado reacciones te-
rapéuticas satisfactorias con medicamen-
tos coadyuvantes, como la dapsona, la
doxiciclina, la talidomida y la ciclosporina,
que se han utilizado en casos resistentes
a los esteroides cuando son usados como
única opción terapéutica. Se han reportado
recaídas de las lesiones cutáneas durante
el curso del tratamiento con esteroides en
cerca del 6 % de los pacientes, mientras
que, después de la remisión completa de
las lesiones, se han reportado en el 10 % de
los casos (1).
DERMATOSIS NEUTROFÍLICA FEBRIL AGUDA. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
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Conclusión
En conclusión, la Dermatosis Neutrofílica
Febril Aguda, o síndrome de Sweet, repre-
senta una entidad clínica compleja que
exige un abordaje diagnóstico y terapéu-
tico detallado y cuidadoso. El diagnóstico
se basa en una combinación de hallazgos
clínicos, histopatológicos, incluyendo la
presencia de fiebre alta, lesiones cutáneas
dolorosas y eritematosas, y la infiltración
neutrofílica en biopsia de piel sin evidencia
de infección o vasculitis. Además, se consi-
dera fundamental descartar otras condicio-
nes que puedan presentar manifestaciones
similares, como infecciones, neoplasias o
enfermedades autoinmunes.
El tratamiento de elección son los corticos-
teroides sistémicos, los cuales han demos-
trado una rápida y efectiva respuesta en la
mayoría de los casos. No obstante, en si-
tuaciones donde los corticosteroides están
contraindicados o resultan insuficientes, se
ha explorado el uso de otros agentes tera-
péuticos como la colchicina, la dapsona,
la ciclosporina, y los inhibidores de la in-
terleucina-1 (IL-1) como el anakinra. Estos
tratamientos alternativos han mostrado be-
neficios en casos refractarios, subrayando
la importancia de un enfoque personalizado
basado en las características y necesida-
des individuales de cada paciente.
La revisión de la literatura destaca también
la necesidad de un manejo multidisciplinario
que involucre dermatólogos, reumatólogos,
hematólogos y otros especialistas según el
contexto clínico del paciente. Este enfoque
colaborativo es esencial para abordar no
solo las manifestaciones cutáneas, sino tam-
bién posibles asociaciones sistémicas y co-
morbilidades. Finalmente, aunque el pronós-
tico del síndrome de Sweet es generalmente
favorable con el tratamiento adecuado, la
recurrencia es posible, lo que requiere un
seguimiento continuo y un plan de manejo a
largo plazo para minimizar las recurrencias y
mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Bibliografía
Camacho LC, Del Río D, Ruiz AC. Síndrome de
Sweet: reporte de un caso y revisión de la litera-
tura. Rev la Asoc Colomb Dermatología y Cirugía
Dermatológica. 2017;25(2):154–9.
Aldama Caballero A. SWEET syndrome. About 1
case. An la Fac Ciencias Médicas [Internet]. 2021
Dec 30;54(3):155–60. Available from: http://scie-
lo.iics.una.py/scielo.php?script=sci_arttext&pi-
d=S1816-89492021000300155&lng=es&nrm=i-
so&tlng=es
Villacis Marriott G, Hervat VL, Pacheco ES, Vigo-
vich F, Noriega G. Síndrome de Sweet: reporte de
caso clínico. Front en Med [Internet]. 2023 Apr
30;18(04). Available from: https://www.fronteras.
com.ar/contenido/art.php?recordID=MjYwOA==
Medina DLA, Hernández OP, Pérez YP, Pérez CG.
Síndrome de Sweet. Presentación de Caso. Medi-
may. 2020;27(1):78–84.
Ruiz MVC, Sancho IM, Zubiaga MF, González-Mari-
ño MZ. Síndrome de Sweet en paciente con sín-
drome mielodisplásico. Rev Electrónica Biomed.
2007;1:50–3.
Calderón P, Águila V, Manfredi J. Síndrome de Sweet:
revisión de la literatura a propósito de un caso.
Rev Hosp Clínico Univ Chile. 2017;28(2).
Faurés Vergara L, González Escudero M, Zuazaga
Cabrera G. Síndrome de Sweet. A propósito de un
caso. 7o Congr Virtual Hispanoam Anatomía Pato-
lógica. 2005;
Garcìa YL, Oramas DKF, Rodríguez AU, Hernández
OT, Savatier CA, Perera JCH. Síndrome de sweet
asociado a leucemia mieloide crónica. Investig
Medicoquirúrgicas. 2020;12(3).
Pereira-Ospina RP, Beltrán-Hernández BD, Sues-
cún-Vargas JM, Pinzón-Salamanca JY. Síndrome
de Sweet en una niña preescolar. Arch Argent Pe-
diatr [Internet]. 2018 Oct 1;116(5). Available from:
http://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archi-
vosarg/2018/v116n5a19.pdf
PELÁEZ PONCE, K. N., GUDIÑO GRANJA, G. P., CERDA RIVADENEIRA, S. A., & CHONGA SALAZAR, A. V.
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CITAR ESTE ARTICULO:
Peláez Ponce, K. N., Gudiño Granja, G. P., Cerda Rivadeneira, S. A., & Chon-
ga Salazar, A. V. (2024). Dermatosis neutrofílica febril aguda. Diagnóstico y
tratamiento. RECIMUNDO, 8(1). https://doi.org/10.26820/recimundo/8.(1).
ene.2024.546-553
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