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RECIMUNDO VOL. 8 N°1 (2024)
Introducción
La poliangeítis microscópica es un subtipo
de vasculitis asociada a anticuerpos antici-
toplasma de neutrófilos (ANCA). Se define
como una enfermedad autoinmune, multi-
sistémica, caracterizada por presentar vas-
culitis necrotizante, con ausencia o escasa
presencia de inmunocomplejos, y que afec-
ta predominantemente a vasos de pequeño
calibre (capilares, vénulas o arteriolas) con
ausencia de inflamación granulomatosa (1).
Las vasculitis de pequeños vasos asociadas
con ANCA incluyen cinco enfermedades:
GPA, poliangitis microscópica, granulomato-
sis eosinofílica con poliangitis, glomerulone-
fritis pauciinmunitaria limitada al riñón y vas-
culitis inducida por fármacos (por ejemplo,
antitiroideos). Las vasculitis de vasos peque-
ños no asociadas con ANCA están relaciona-
das con inmunocomplejos que incluyen el sín-
drome de Goodpasture (antimembrana basal
glomerular), vasculitis por crioglobulinemia,
vasculitis urticariana hipocomplementémica
(anti-C1q), vasculitis por lupus y artritis reu-
matoide. Además de la vasculitis tipo poliarte-
ritis nodosa, el virus de hepatitis B también se
asocia con vasculitis de vasos pequeños y los
anticuerpos contra membrana basal glomeru-
lar pueden detectarse en vasculitis-ANCA (2).
Son consideradas generalmente enferme-
dades raras, la mayoría de investigaciones
se han realizado en población europea y en
general se considera una incidencia global:
10 a 20 / millón / año, la frecuencia es similar
con leve tendencia a ser mayor en los hom-
bres con una relación 1,5:1, son enfermeda-
des inusuales en la infancia, y su presenta-
ción aumenta con la edad (65-74 años) (3).
El estudio de esta patología desde el cam-
po de la Neurología es importante debido
al aumento de su incidencia y las posibles
complicaciones neurológicas que asocia.
La afectación renal tiene lugar en > 90% de
los pacientes, mientras que la neuropatía se
produce en el 58% de los pacientes y se ca-
racteriza por presentar, inicialmente, pares-
tesias distales en miembros inferiores (4).
RODRÍGUEZ MACÍAS, E. L., CEDEÑO FRANCO, A. E., RODRÍGUEZ AVELLÁN, G. J., & GALARZA FREILE, J. C.
Su diagnóstico es complejo para ello se
pueden realizar a determinados pacientes
pruebas histológicas mediante biopsia en
tejidos como riñón, pulmón, nasofaringe y
senos paranasales. Además, es importan-
te la necesidad de estudios angiográficos
e inmunohistoquímicos según criterios de
clasificación. Los pacientes frecuentemente
muestran cifras de hemoglobina y hemato-
crito bajos, elevación de proteína C reacti-
va y eritrosedimentación, mientras que en
la biopsia de la dermis o renal es frecuente
la presencia de edema, células epiteliales
e infiltrado inflamatorio de tipo neutrofílico y
granulomas (5).
El diagnóstico diferencial debe establecer-
se con la granulomatosis de Wegener (GW),
la ausencia de inflamación granulomatosa
favorece la PM. El otro proceso del cual
debe distinguirse es la poliarteritis nodo-
sa (PAN), en este proceso el compromiso
pulmonar es infrecuente, y cuando ocurre,
compromete principalmente arterias de me-
diano calibre, incluyendo arterias bronquia-
les, mientras que en la PM el compromiso
pulmonar es la regla y la afección se da
fundamentalmente en vasos tanto arteriales
como venosos de pequeño calibre, inclu-
yendo capilares. La PM debe diferenciarse
también de otros procesos vasculíticos ta-
les como la púrpura de HenochSchönlein,
la vasculitis lúpica, la enfermedad del suero
y la vasculitis crioglobulinémica. La diferen-
cia radica en que todos estos fenómenos se
asocian a depósitos de complejos inmunes
no observados en la PM (6).
Sin tratamiento, el pronóstico de estas pa-
tologías es pobre, el 90% de los pacien-
tes pueden fallecer dentro de los 2 años
siguientes al diagnóstico. Los cortico- es-
teroides son un componente central en el
manejo de este tipo de vasculitis, especial-
mente en el contexto de afectación renal,
pero son insuficientes por sí solos. Dentro
del tratamiento actual, la combinación de
ciclofosfamida intravenosa más dosis altas
de corticoesteroides han demostrado remi-
sión en casi el 90% de pacientes y ha trans-