DOI: 10.26820/recimundo/8.(1).ene.2024.554-560
URL: https://recimundo.com/index.php/es/article/view/2224
EDITORIAL: Saberes del Conocimiento
REVISTA: RECIMUNDO
ISSN: 2588-073X
TIPO DE INVESTIGACIÓN: Artículo de investigación
CÓDIGO UNESCO: 32 Ciencias Médicas
PAGINAS: 554-560
Caso clínico: vasculitis de pequeños vasos (Poliangeítis
Microscópica)
Clinical case: small vessel vasculitis (Microscopic Polyangiitis)
Caso clínico: vasculite de pequenos vasos (Poliangiite Microscópica)
Edmundo Leopoldo Rodríguez Macías
1
; Alexandra Elizabeth Cedeño Franco
2
; Génesis Jamileth
Rodríguez Avellán
3
; Juan Carlos Galarza Freile
4
RECIBIDO: 10/01/2024 ACEPTADO: 15/02/2023 PUBLICADO: 10/07/2024
1. Magíster en Emergencias Médicas; Médico Especialista en Nefrología y Medio Interno; Doctor en Medici-
na y Cirugía; Docente del Pregrado de la Facultad de Medicina de la ULEAM; Docente del Posgrado de
la Especialidad de Nefrología de la ULEAM; Médico de Planta de Nefrología; Jefe del Área de Nefrología
y la Unidad de Diálisis del Hospital General IESS; Manta, Ecuador; edmundo.rodriguez@uleam.edu.ec;
https://orcid.org/0009-0001-6002-0789
2. Especialista en Salud y Seguridad Ocupacional con mención en Salud Ocupacional; Médico Cirujano; Pos-
gradista de la Especialidad de Nefrología; Universidad Laica Eloy Alfaro de Manabí; Manta, Ecuador;alexan-
dra.cedeno@pg.uleam.edu.ec; https://orcid.org/0009-0006-6438-4295
3. Estudiante de la Universidad Laica Eloy Alfaro de Manabí; Manta, Ecuador;e1315491033@live.uleam.
edu.ec; https://orcid.org/0009-0000-7501-4982
4. Médico Cirujano; Hospital Básico del IESS Chone; Chone, Ecuador;jcgf86@gmail.com; https://orcid.
org/0009-0004-8844-3216
CORRESPONDENCIA
Edmundo Leopoldo Rodríguez Macías
edmundo.rodriguez@uleam.edu.ec
Manta, Ecuador
© RECIMUNDO; Editorial Saberes del Conocimiento, 2024
RESUMEN
La poliangeítis microscópica (PAM) es una forma de vasculitis de pequeños vasos caracterizada por la inflamación y
daño de los capilares, arteriolas y vénulas. Se presenta caso clínico de paciente de 65 años con sintomatología de varios
meses de evolución de astenia, debilidad, anorexia, pérdida de peso, y parestesia y pesadez en miembros inferiores. El
análisis inmunológico y químico, da como resultado un anca p positivo con criterios de EULAR mayor a 5 que confirman
diagnóstico de poliangitis microscópica (vasculitis de pequeños vasos).
Palabras clave: Poliangeítis, Metilpresdnisona, Astenia, Biopsia.
ABSTRACT
Microscopic polyangiitis (MPA) is a form of small vessel vasculitis characterized by inflammation and damage to capilla-
ries, arterioles, and venules. A clinical case is presented of a 65-year-old patient with several months' evolution of symp-
toms including fatigue, weakness, anorexia, weight loss, and paresthesia and heaviness in the lower limbs. Immunological
and chemical analysis resulted in a positive p-ANCA with EULAR criteria greater than 5, confirming the diagnosis of mi-
croscopic polyangiitis (small vessel vasculitis).
Keywords: Polyangiitis, Methylprednisolone, Fatigue, Biopsy.
RESUMO
A poliangiite microscópica (PAM) é uma forma de vasculite de pequenos vasos caracterizada pela inflamação e lesão de
capilares, arteríolas e vénulas. É apresentado um caso clínico de uma doente de 65 anos com vários meses de evolução
dos sintomas, incluindo fadiga, fraqueza, anorexia, perda de peso e parestesia e sensação de peso nos membros infe-
riores. A análise imunológica e química resultou num p-ANCA positivo com critérios EULAR superiores a 5, confirmando o
diagnóstico de poliangiite microscópica (vasculite de pequenos vasos).
Palavras-chave: Poliangiite, Metilprednisolona, Fadiga, Biópsia.
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Introducción
La poliangeítis microscópica es un subtipo
de vasculitis asociada a anticuerpos antici-
toplasma de neutrófilos (ANCA). Se define
como una enfermedad autoinmune, multi-
sistémica, caracterizada por presentar vas-
culitis necrotizante, con ausencia o escasa
presencia de inmunocomplejos, y que afec-
ta predominantemente a vasos de pequeño
calibre (capilares, vénulas o arteriolas) con
ausencia de inflamación granulomatosa (1).
Las vasculitis de pequeños vasos asociadas
con ANCA incluyen cinco enfermedades:
GPA, poliangitis microscópica, granulomato-
sis eosinofílica con poliangitis, glomerulone-
fritis pauciinmunitaria limitada al riñón y vas-
culitis inducida por fármacos (por ejemplo,
antitiroideos). Las vasculitis de vasos peque-
ños no asociadas con ANCA están relaciona-
das con inmunocomplejos que incluyen el sín-
drome de Goodpasture (antimembrana basal
glomerular), vasculitis por crioglobulinemia,
vasculitis urticariana hipocomplementémica
(anti-C1q), vasculitis por lupus y artritis reu-
matoide. Además de la vasculitis tipo poliarte-
ritis nodosa, el virus de hepatitis B también se
asocia con vasculitis de vasos pequeños y los
anticuerpos contra membrana basal glomeru-
lar pueden detectarse en vasculitis-ANCA (2).
Son consideradas generalmente enferme-
dades raras, la mayoría de investigaciones
se han realizado en población europea y en
general se considera una incidencia global:
10 a 20 / millón / año, la frecuencia es similar
con leve tendencia a ser mayor en los hom-
bres con una relación 1,5:1, son enfermeda-
des inusuales en la infancia, y su presenta-
ción aumenta con la edad (65-74 años) (3).
El estudio de esta patología desde el cam-
po de la Neurología es importante debido
al aumento de su incidencia y las posibles
complicaciones neurológicas que asocia.
La afectación renal tiene lugar en > 90% de
los pacientes, mientras que la neuropatía se
produce en el 58% de los pacientes y se ca-
racteriza por presentar, inicialmente, pares-
tesias distales en miembros inferiores (4).
RODRÍGUEZ MACÍAS, E. L., CEDEÑO FRANCO, A. E., RODRÍGUEZ AVELLÁN, G. J., & GALARZA FREILE, J. C.
Su diagnóstico es complejo para ello se
pueden realizar a determinados pacientes
pruebas histológicas mediante biopsia en
tejidos como riñón, pulmón, nasofaringe y
senos paranasales. Además, es importan-
te la necesidad de estudios angiográficos
e inmunohistoquímicos según criterios de
clasificación. Los pacientes frecuentemente
muestran cifras de hemoglobina y hemato-
crito bajos, elevación de proteína C reacti-
va y eritrosedimentación, mientras que en
la biopsia de la dermis o renal es frecuente
la presencia de edema, células epiteliales
e infiltrado inflamatorio de tipo neutrofílico y
granulomas (5).
El diagnóstico diferencial debe establecer-
se con la granulomatosis de Wegener (GW),
la ausencia de inflamación granulomatosa
favorece la PM. El otro proceso del cual
debe distinguirse es la poliarteritis nodo-
sa (PAN), en este proceso el compromiso
pulmonar es infrecuente, y cuando ocurre,
compromete principalmente arterias de me-
diano calibre, incluyendo arterias bronquia-
les, mientras que en la PM el compromiso
pulmonar es la regla y la afección se da
fundamentalmente en vasos tanto arteriales
como venosos de pequeño calibre, inclu-
yendo capilares. La PM debe diferenciarse
también de otros procesos vasculíticos ta-
les como la púrpura de HenochSchönlein,
la vasculitis lúpica, la enfermedad del suero
y la vasculitis crioglobulinémica. La diferen-
cia radica en que todos estos fenómenos se
asocian a depósitos de complejos inmunes
no observados en la PM (6).
Sin tratamiento, el pronóstico de estas pa-
tologías es pobre, el 90% de los pacien-
tes pueden fallecer dentro de los 2 años
siguientes al diagnóstico. Los cortico- es-
teroides son un componente central en el
manejo de este tipo de vasculitis, especial-
mente en el contexto de afectación renal,
pero son insuficientes por sí solos. Dentro
del tratamiento actual, la combinación de
ciclofosfamida intravenosa más dosis altas
de corticoesteroides han demostrado remi-
sión en casi el 90% de pacientes y ha trans-
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CASO CLÍNICO: VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS (POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA)
formado a las vasculitis asociadas a ANCA
de una enfermedad fatal a una condición
crónica reincidente (7).
Caso clínico
Se trata de un paciente masculino de 65
años de edad, sin antecedentes personales
de importancia, que acude por referir cua-
dro clínico de varios meses de evolución ca-
racterizado por astenia, debilidad, anorexia,
pérdida de peso, y parestesia y pesadez
en miembros inferiores. En el examen físico
en lo que respecta a Neurológico: refiere,
Glasgow 15/15, sin deterioro motor ni sen-
sitivo, orientado en tiempo y espacio, pupi-
las isocóricas reactivas. Cuello: sin adeno-
patías. Respiratorio: saturando al ambiente
99%, no usa musculatura accesoria. Csps:
claros, no estertores. Cardiovascular: Ekg
ritmo sinusal, no alteraciones electrocardio-
gráficas. Rscs: rítmicos normofonéticos no
se auscultan soplos, presión arterial 140/90
mmhg, frecuencia cardiaca 80 latidos por
minutos. Gastrointestinal: Abdomen blando
depresible, no doloroso, ruidos hidroaéreos
positivos, no signos de irritación peritoneal
y Extremidades: no edemas.
En cuanto a exámenes paraclínicos al ingre-
so, presenta Leucocitos: 16.610, HB: 8.6 g/
dl, Hcto 26.3, VCM 82.7, Plaquetas 356000,
GRA% 82.2 EMO: nitritos negativos – he-
moglobina 10 – proteínas 25 – piocitos 1.05
– bacterias 2 + Químicos: Glucosa 117 mg/
dl. Hemoglobina glicosilada 6.61, ferritina
4084/ hierro 27/ transferrina 143 TIBC: 323
UG/DL, urea 119mg/dl , creatinina 4.1mg/
dl (FG CKD EPI: 15 ML/MIN) , AST 15, ALT
32 , K 6.1 mmol/l , NA 127 mmol/l, CL 91
mmol/l. Gasometría arterial: ph 7.45 – pc02
28.2 –p02 80 – Na 121 – K 5.5 - Glucosa
120 – lactato 0.42 – HC02 19.5 – Beb 4.0
Trastorno mixto: acidosis metabólica leve
con alcalosis respiratoria.
Tabla 1. Análisis inmunológico y químico
Los análisis presentados en la tabla 1, en
base a la toma de biopsia mas los estudios
de laboratorio e imágenes, confirman un
paciente con anca p positivo con criterios
de EULAR mayor a 5 lo que indica polian-
gitis microscópica (vasculitis de pequeños
vasos). En la radiografía de tórax (figura 1),
no se encontraron alteraciones, bordes cos-
todiafragmáticos íntegros, silueta cardiaca
normal. En la tomografía axial computariza-
da del área pélvica (figura 2), se observan
flebolitos calcificados.
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Figura 1. Criterios diagnósticos según EULAR 2022 para poliangeítis microscópica
Figura 2. URO TAC SIMPLE
Se inicio tratamiento, con Carbamazepina
250 mg vo qd (parestesia), inicio de pulsos
de 1 gr metilpresdnisona por 3 días (j-v-s),
se inicia prednisona 60 mg vo qd (dosis de
1mg/kg) y ciclofosfamida esquema men-
sual. El paciente se dio de alta con una
creatinina de 2.5 mg/dl, que se denominó
como basal, no requirió tratamiento susti-
tutivo renal y respondió adecuadamente al
tratamiento instaurado por nefrología y reu-
matología, con control posteriores en casa
especialidad.
RODRÍGUEZ MACÍAS, E. L., CEDEÑO FRANCO, A. E., RODRÍGUEZ AVELLÁN, G. J., & GALARZA FREILE, J. C.
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Discusión
La sintomatología que presentó el paciente
en nuestro reporte de caso clínico es consis-
tente con algunos parámetros presentados
en el caso clínico expuesto por César Ar-
gote & Merlano (8) en cuanto a la presencia
de astenia y pérdida de peso. Esta misma
clínica de presencia de perdida de peso y
astenia, así como el tratamiento con metil-
presdnisona, ciclofosfamida y prednisona en
mismas dosis es consecuente con el caso
clínico presentado por Bresan et al (9).
Conclusión
La poliangeítis microscópica (PAM) es una
forma de vasculitis de pequeños vasos ca-
racterizada por la inflamación y daño de los
capilares, arteriolas y vénulas. Esta condi-
ción es una enfermedad autoinmune en la
que el sistema inmunológico ataca los va-
sos sanguíneos, provocando una variedad
de síntomas que pueden afectar múltiples
órganos, incluyendo los riñones, pulmones,
piel y sistema nervioso. El diagnóstico se
basa en una combinación de síntomas clí-
nicos, análisis de laboratorio y, en algunos
casos, biopsias de tejidos afectados.
El tratamiento de la PAM generalmente im-
plica el uso de inmunosupresores y corti-
costeroides para controlar la inflamación y
prevenir el daño a los órganos. La detec-
ción temprana y el manejo adecuado son
cruciales para mejorar el pronóstico y la ca-
lidad de vida de los pacientes. A pesar de
los avances en el tratamiento, la PAM sigue
siendo una enfermedad grave que requiere
un seguimiento médico continuo y un enfo-
que multidisciplinario para su manejo.
Recomendaciones
1. Detección Temprana y Diagnóstico Multi-
disciplinario: La poliangeítis microscópica
(PAM) puede afectar múltiples órganos,
por lo que es esencial que los pacientes
con síntomas como astenia, pérdida de
peso y otros signos sistémicos sean eva-
luados por un equipo multidisciplinario.
Esto incluye reumatólogos, nefrólogos,
neumólogos y dermatólogos para asegu-
rar un diagnóstico preciso y oportuno.
2. Monitorización Continua: Dado que la
PAM puede presentar recaídas y afectar
diferentes órganos a lo largo del tiempo,
se recomienda un seguimiento regular y
riguroso. Esto implica controles periódi-
cos de función renal, pruebas de imagen
para evaluar el compromiso pulmonar y
monitoreo de parámetros inflamatorios y
autoinmunes en sangre.
3. Tratamiento Personalizado: Aunque el uso
de inmunosupresores y corticosteroides
como metilprednisolona, ciclofosfamida
y prednisona es estándar, es importante
ajustar las dosis y el régimen terapéutico
a las necesidades individuales del pa-
ciente. La respuesta al tratamiento debe
ser evaluada continuamente, y el plan
debe modificarse según la evolución clí-
nica y los efectos secundarios.
4. Educación del Paciente y Soporte Psi-
cológico: Informar al paciente sobre la
naturaleza de la PAM, su tratamiento y la
importancia de la adherencia al mismo
es crucial. Además, dado el impacto po-
tencialmente severo de la enfermedad en
la calidad de vida, se debe proporcionar
apoyo psicológico para ayudar al pacien-
te a manejar el estrés y la ansiedad aso-
ciados con una enfermedad crónica.
5. Investigación y Participación en Estudios
Clínicos: Fomentar la participación de
los pacientes en estudios clínicos puede
ser beneficioso tanto para acceder a tra-
tamientos novedosos como para contri-
buir al avance del conocimiento sobre la
PAM. Los profesionales de la salud de-
ben mantenerse actualizados sobre las
últimas investigaciones y terapias emer-
gentes para ofrecer las mejores opcio-
nes posibles a sus pacientes.
Estas recomendaciones buscan optimizar
el manejo de la poliangeítis microscópica,
mejorando los resultados clínicos y la cali-
CASO CLÍNICO: VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS (POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA)
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RECIMUNDO VOL. 8 N°1 (2024)
dad de vida de los pacientes a través de un
enfoque integral y personalizado.
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CITAR ESTE ARTICULO:
Rodríguez Macías, E. L., Cedeño Franco, A. E., Rodríguez Avellán, G. J., &
Galarza Freile, J. C. (2024). Caso clínico: vasculitis de pequeños vasos (Polian-
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RODRÍGUEZ MACÍAS, E. L., CEDEÑO FRANCO, A. E., RODRÍGUEZ AVELLÁN, G. J., & GALARZA FREILE, J. C.