Revisión bibliográfica del síndrome de Schnitzler

Resumen

El síndrome de Schnitzler es una constelación única y rara, de signos y síntomas, clínicos y biológicos, que incluyen la manifestación de urticaria crónica, fiebre, dolor óseo, artralgia y una gammapatía monoclonal de tipo IgM. El diagnóstico, en muchas ocasiones, se establece con dificultad, en consecuencia, ocurre un retraso en el mismo, sumando al caso una morbilidad importante. La mayoría de los tratamientos no son eficaces. En este sentido, la presente revisión pretende actualizar y resumir los aspectos generales del síndrome de Schnitzler, especialmente el horizonte diagnóstico y terapéutico. El enfoque metodológico utilizado para la investigación es de tipo bibliográfico – documental, el cual se apoya en diversas bases de datos para obtener información relevante en base al tema de estudio. El diagnóstico se establece mediante la combinación de los hallazgos clínicos, de laboratorio y de imágenes. Los criterios de Estrasburgo para el diagnóstico son ampliamente usados en la actualidad, por cuanto han demostrado ser más prácticos. Estos criterios requieren únicamente la coexistencia de 2 criterios mayores (exantema urticarial crónico y gamapatía monoclonal IgM o IgG) y al menos 2 criterios menores (fiebre intermitente, artralgia o artritis, dolor óseo, linfadenopatía palpable, esplenomegalia o hepatomegalia, velocidad de sedimentación globular elevada, leucocitosis y anormalidades óseas). Así mismo, es importante realizar el diagnóstico diferencial. En la actualidad se dispone de más de 35 modalidades para el tratamiento de esta patología, con diferentes niveles de eficacia, siendo los más efectivos las terapias bloqueantes de IL-1, y entre ellas, el antagonista del receptor de IL-1 Anakinra.